大鼻涕妞妞 罕见病患者妞妞的世界

妞妞的全名是庞敏仪，今年4岁，患有结节性硬化症(TSC)，一种大脑神经末梢的病变。病变部位不同，效果不同:有的有精神障碍；有的不能动，失去生活技能；一些身体器官长出良性肿瘤；部分全身皮肤可见鲨鱼斑；有的长大了，像普通人吸毒一样生活。结果因情况而异。这是一种罕见的疾病，发病率约为1/6000。母亲袁说:“孩子得这种病是一种命运。”。

袁清楚地记得，2009年8月16日，妞妞出生后的第52天，她的左手和左脚开始抽筋。在花都区医院检查，转到广州儿童医院。她住院期间，病情罕见，诊断困难。她接受了各种检查:抽血、脑电波扫描、腰椎穿刺和核磁共振扫描。刚出生两个月左右的妞妞，吃了不少苦。从空腹部抽血，饿6小时，水不能进。做核磁共振，需要睡觉，第一次吃安眠药，吐奶一身。做腰穿的时候，整个过程极其痛苦，因为用麻药的年纪太小。图为妞妞在深圳儿童医院排队，焦急地看着面前正在接受治疗的孩子们。

自从妞妞确诊后，袁通过查阅大量资料，找到了与同一疾病有关的患者。当时群里只有几十个病人，大家都不爱聊天，也很少有家长知道他们的病情。她发现TSC的病人差别很大，有的长大了还能学习工作；严重，不能自理，失明等等。对于袁，一个状态良好的病人是妞妞的希望之光。图为牛牛从儿童医院看湿疹后，在附近书店看书，边玩边打脑袋。我家从来没有放过妞妞学习的机会。

袁的家住在深圳宝安。她老公跑后勤的时候经常不在家。她辞了工作，全职照顾妞妞，亲手帮家里。每天早上6点起床，用电动车送女儿去幼儿园。邻居知道妞妞的病，也很照顾。图为妞妞因玩水患湿疹的脚趾。她的父母带她去深圳儿童医院看病。在回家的路上，一家人睡着了。

说起妞妞的愿望，袁毕夏冲她咧嘴笑了笑，“希望妞妞能健康成长，然后有一个爱她的爱她的人，和她建立一个幸福的家庭”。图为一个熟睡的女孩躺在妈妈的肩膀上。

妞妞的状态曾经很差。最高的时候，她一天发作二十多次。发烧引起的癫痫曾两次让妞妞徘徊在死亡边缘。袁说，在签署病危黄色通知时，她只能无助地向上帝祈祷。

妞妞长得漂亮，眼睛大，胖乎乎的，很壮，性格开朗，偶尔脾气也小。图为妞妞在邻居家看电视，看得入迷。

偶尔妞妞发不清音，大动作的运动能力有点弱。如果你仔细看，你会发现你的皮肤上有一个小斑点。图为2013年9月22日，在深圳慈善展上，妞妞与志愿者玩耍。

2013年8月24日，在广州拍摄公益短片期间，妞妞独自在草地上玩耍。

妞妞在午睡的时候，右手时不时的抖动一下。TSC患者受脑内神经结节的影响，容易发生癫痫。

2013年9月22日，在深圳慈善展上，妞妞躲在罕见病发展中心吉祥物的怀里。为了让孩子清楚地知道自己的病情，帮助其他患者，袁经常带妞妞参加罕见病公益活动。

家里的墙上，有妞妞的日常行为记录。妞妞很敏感，容易产生一些小情绪。每当有好的表现，你就会得到一张苹果贴纸。2013年9月17日的日志记载:“今天起床的时候不想去上学，后来愿意去了。到了门口，让我扶着，我说我自己去。女孩抱着我哭的很伤心，老师来抱她也不肯走。后来哄完她就上去了。我知道她最近问题很多，要戴眼镜。她在学校要面对很多事情。宝宝很坚强很勇敢，妈妈放手就是让你成长加油！”

妞妞出生后不久，深圳儿童医院的医生看了检查报告，明确告诉袁:妞妞患有结节性硬化症，不会好起来的。她建议放弃，生二胎。听到袁这个结果，觉得这是不可能的。“这孩子太可爱了，不可能得这种病。”。静下心来和老公一起决定，不管有多难，都要把孩子养好。原因只有一个，“她是我们的骨肉”。这个决定是一辈子的，从一开始就注定很难。

袁在微信上记录了女儿的日常情况。2013年8月5日写道:“宝宝感冒了。流鼻涕。每次感冒，都有更多的“小坏”。嘿，宝贝，快点好起来。”“小坏”指的是妞妞脑神经上的结节。每次感冒都会增加癫痫的发病率。

爸爸正在邻居家和妞妞玩。他几乎所有的休息时间都和妞妞在一起。

午饭的时候，妞妞正在和爸爸争着吃鸡腿。

妞妞吃饭的时候癫痫发作，妈妈揉她的手。

妞妞骑车刷楼下的时候摔倒了，妈妈赶紧上前安慰。

妈妈正在给外地的朋友送药。所有的TSC患者都需要服用抑制癫痫的药物，深圳人袁成为了购买者。

妈妈正在陪妞妞做作业。

和摄影师分开的时候，妞妞抱着妈妈哭了。

一群有社会责任感的优秀摄影师走进20个罕见病家庭，历时3个月，跟踪记录他们的日常生活。相同但不同的20个家庭故事将以照片、文本、视频和实物的形式展示，其中有近200张照片。2013年12月起，由全国唯一专注于罕见病全领域的非营利组织罕见病发展中心主办的罕见病家庭纪实摄影展，将在全国五大城市巡展。首站为上海环球港4楼，开展日期为2013年12月13日-12月19日。

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