阴囊疾病 得了阴囊Paget病别着急，看了这篇文章就清楚了

复旦大学附属华山医院泌尿外科王

阴囊佩吉特病(Paget's disease of阴囊)，又称阴囊湿疹样癌或外阴炎性癌，是来自皮肤附属器(包括毛发、汗腺、皮脂腺和指甲)的肿瘤，为表皮腺癌。1874年，佩吉特首次报道有15例患者患有乳晕和乳晕慢性湿疹，长期无法治愈，这些患者均在2年内发生癌变。1881年，Thin将其命名为湿疹样癌。克罗克最早于1889年报道阴茎和阴囊湿疹样癌，并将乳房湿疹样癌命名为佩吉特病，而乳房外佩吉特病被称为乳房外佩吉特病，一直沿用至今。乳房外佩吉特病最常见的部位是男女生殖器，此外，还有会阴、腹股沟、肛周、腋窝、腘窝、眼睑等。阴囊佩吉特病是发生在阴囊的皮肤恶性肿瘤。由于其临床表现与湿疹相似，常被误诊，从而延误了疾病的治疗。手术切除是目前最重要的治疗方法。

两个原因

阴囊佩吉特病属于乳外皮肤佩吉特病，病因不明，可能与炎症、慢性刺激、人乳头瘤病毒16感染有关。发病机理有三种学说:(1)表皮内的佩吉特T细胞起源于下方的汗腺癌，癌细胞侵入基底层与基底膜之间的表皮，在表皮细胞间扩散形成佩吉特病；(2)是一种特殊类型的表皮原位癌，可向下扩散至阴囊汗腺管，形成腺癌。(3)由一种未知癌基因突变引起，在上皮组织中产生多中心癌变，作用于表皮时产生佩吉特病，作用于其他上皮时产生汗腺癌或内脏器官肿瘤。

三种临床表现

据流行病学统计，阴囊佩吉特病多见于50岁以上的老年人，老年男性是一个进展缓慢的高发人群，病程数年甚至十几年。在发病的早期，它通常表现为小水疱性皮疹，通常伴有抓挠和破裂。几个月或几年后病变逐渐扩大，累及阴茎和会阴。病理变化以乳头状增生和溃疡交替出现为特征，表面有恶臭分泌物。阴囊局限性红斑性皮损有表面渗出、糜烂、脱屑、结痂，可长期治愈。肿瘤周边与正常皮肤有界限。临床上阴囊皮肤慢性湿疹或皮炎容易误诊。部分患者患侧腹股沟淋巴结肿大，但多为感染因素所致，并非转移。

四.检验

病变组织进行病理检查，显微镜下发现表皮基底层或棘层下部有佩吉特细胞作为诊断依据。病理特征:佩吉特细胞为大的非典型细胞，细胞核大，核仁突出，胞浆丰富，嗜酸性染色，肿瘤细胞呈单个或小簇散布于整个表皮。上述病理特征可与阴囊湿疹相鉴别。有人认为佩吉特细胞是一种特殊类型的原位癌。癌细胞侵入基底层和基底膜之间的表皮，在表皮细胞间扩散，形成佩吉特病。

五个阶段

阴囊佩吉特病仍处于Ray期，根据临床表现和术后病理检查结果可分为4个阶段:①局限于阴囊的疾病为A1期，该病累及睾丸、精索、耻骨干等阴囊内部器官，无转移为A2期；②腹股沟或髂血管周围有淋巴结转移且可切除的患者为B期；③不能切除的髂腹股沟淋巴结转移患者处于丙期；④髂腹股沟区远处转移患者处于D期。

六种诊断

早期诊断很重要。临床表现易误诊为阴囊湿疹或皮炎。因此，所有长期未治愈的湿疹样阴囊皮肤病变，应尽早活检，必要时重复活检。湿疹的特征是表面的，没有高度增殖的佩吉特细胞。为了诊断这种疾病，有必要对病变组织进行病理检查。病理特征:佩吉特细胞为大的非典型细胞，细胞核大，核仁突出，胞浆丰富，嗜酸性染色，肿瘤细胞呈单个或小簇散布于整个表皮。显微镜下发现表皮棘层的基底层或下部有Paget细胞作为诊断依据。

误诊的七个原因

佩吉特病发病早期的非特异性临床表现，如局部发红、湿疹或红斑，或局部皮肤瘙痒，与阴囊湿疹或皮炎相似，是误诊的主要原因；另外，由于该病临床罕见，初诊医生或全科医生对其认识不足，往往先考虑湿疹或皮炎，这也是误诊的另一个主要原因；少数患者不遵医嘱或害怕手术，延误就医或拒绝活检，延误及时诊断。患者到非泌尿外科就诊时，医生不方便仔细检查外生殖器病变，仅限于对患者的描述，部分患者以局部检查为耻，这是误诊的原因。此外，很难将这种疾病与癌前皮炎区分开来。临床医生应该提高对这种疾病的认识和警惕。如果阴囊皮炎或湿疹经积极治疗2 -3个月仍不痊愈，应及时做活检，尽快确诊。

八种疗法

佩吉特病有多种治疗方法，包括手术切除、光动力疗法、放疗、化疗、局部应用5%咪喹莫特乳膏或1%氟尿嘧啶乳膏。佩吉特病变切除仍是首选和有效的治疗方法。

术前准备:大部分患者有局部感染甚至炎性腹股沟淋巴结肿大。感染患者术前应进行抗感染治疗，尤其是伤口边缘与正常组织界限不清，无法判断是佩吉特病还是炎症所致。短期抗感染治疗后，炎症引起的皮肤红肿消退，有助于术中判断切除范围。

标准化活检:术前多点活检。对于大面积病变，在距病变边缘2厘米和3厘米处进行病理检查。应在远离病变中心的可疑部位取样进行活检。对于边缘不清晰或规则的病变，应增加适当的活检以排除卫星病灶。

切除范围:距皮损边缘2-3 cm，深度达深筋膜。由于病变部位、形状和大小的多样性，切除范围没有固定的手术方法。切除范围应达到肿瘤病灶周围距正常皮肤2cm的整层阴囊壁，包括表皮、真皮和睾丸鞘壁。对于深部组织侵犯的患者，应切除睾丸和精索。如果病变累及阴囊和阴茎的大部分或全部，残留的阴囊皮肤因切除范围大而无法覆盖伤口，应采用游离植皮覆盖伤口，或根据术中情况选择邻近皮肤的皮瓣或岛状皮瓣。设计游离皮瓣时，供体皮肤面积应比受体皮肤大15%，使皮肤在收缩后能无张力地覆盖受体皮肤伤口。游离皮缝合周围后，通过填塞加压使皮肤与创面紧密接触，使皮肤成活。据报道，钕钇铝石榴石激光可考虑用于小病变患者。腹股沟淋巴结转移的患者应接受腹股沟和髂血管周围的淋巴结切除术。

患侧腹股沟淋巴结肿大往往是炎症引起的，不一定是转移，不需要进行常规的预防性淋巴结清扫。术前可进行抗感染治疗1周，病变切除后术中可进行淋巴结活检冰冻病理检查，阴性患者术后可继续抗感染治疗，无需预防性腹股沟淋巴结清扫。仅淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术，并酌情同时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫可同时进行，也可在原发病灶切除后2 ~ 3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死和淋巴瘘。

阴囊佩吉特病对放、化疗不敏感，常不单独放、化疗。但是对于一些不能耐受手术治疗的老年患者，有时可以获得更好的疗效。Hoeh报告了一个腹股沟淋巴结转移的病例，他在切除原发性肿瘤后拒绝接受进一步的淋巴结清扫，然后接受放射治疗。随访30个月，未见局部肿瘤复发。对于有转移的患者，可在手术前后进行放疗和/或化疗，以增强疗效。选择的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂、甲氨蝶呤，对晚期患者的姑息治疗有一定效果。

九种并发症

术后短期并发症:主要是伤口感染、皮下积液和血肿、皮瓣坏死；与术前伤口感染和大量游离植皮有关。此外，此病多发生于老年男性，常伴有糖尿病等慢性病，抵抗力差，组织修复能力差。对于腹股沟淋巴结转移的患者，当腹股沟淋巴结清扫后伤口无法缝合时，应尽可能使用转移皮瓣，因为这里的游离皮片一旦坏死，可能会暴露股血管。术前认真清创换药，麻醉后充分消毒，用消毒剂浸泡手术区，植皮前用抗生素溶液冲洗创面，减少手术创伤，缩短手部手术时间，术后保持植皮干燥，都有助于减少并发症的发生。术中移动植皮开洞引流，术后均匀压迫绷带，可预防皮下积液和血肿。带蒂皮瓣坏死主要是由于皮瓣血供不足。因此，术中应设计好血供区，防止电刀破坏血供，避免血管蒂扭曲、过度牵拉或压迫。

术后长期并发症:局部淋巴水肿、麻痹痕迹和生殖器异常外观。淋巴清扫时，应仔细结扎伤口，防止淋巴渗漏。术后淋巴水肿可酌情采用术后烘焙、整形等方法治疗。

10 .肿瘤复发和预后

阴囊佩吉特病的预后与肿瘤侵犯皮肤表皮的面积无明显关系，但很大程度上取决于侵犯深度、淋巴结转移和邻近内脏的恶性肿瘤。

阴囊佩吉特病的癌细胞恶性程度较低，因此大多数阴囊佩吉特病患者术后预后良好。大多数患者可通过手术治愈，术后复发率为15% ~ 33%。约10%的复发患者可发展为浸润性癌症，甚至转移。局部复发的主要原因是病变周围皮肤过大，护理过度难以修复，因此切除范围不超过距病变边缘2 cm。另一个可能的原因是伴随着局部感染和坏死，病灶边缘无法分辨。术中随机取切口边缘，送到冰冻切片时，找不到癌变部位；也可能与多中心肿瘤有关，病灶周围可能有卫星灶。手术标本应标明病理检查方向。一旦确定了正切削刃，就可以准确定位正切削刃的位置，并可以尽快将手再次移开，扩大切除范围。对于大面积病灶，多点活检，切除离病灶3cm以上，会降低阳性边缘的概率。复发率低9.9%，再次手术后均痊愈，预后良好。病理分类也是预后的重要因素。上皮内佩吉特病预后良好。虽然术后复发，但再次手术后仍可治愈。佩吉特病伴腺癌预后差。阴囊佩吉特病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯。如果真皮已经受累甚至扩散到附近淋巴结或远处转移，预后很差。此时术后生存期很少超过5年。对于这种疾病的预后，目前还缺乏循证医学数据，因此应加强这方面的临床研究。尽管病变已被彻底切除，但疾病仍有可能复发。对于年龄较大、病程较晚、不能手术切除的患者，可以尝试姑息性放疗，有时可以获得较好的疗效。化疗药物可以是环磷酰胺、柔红霉素、顺铂、甲氨蝶呤。