世界最小新娘完婚 世界最小新娘完婚 患严重脆骨症(图）

AmandaFyfe因出生时患有严重的脆骨症，所以身高只有81cm。刚出生的那天，医生甚至告诉她的父母，这个女孩可能根本活不过第二天，所以对于Amanda来说，她能够结婚甚至生子，简直是想都不敢想的事情。

然而上帝并没有阻拦她的幸福，她在2007年遇到了老公Steven。二人都是在一家出租车公司工作，但相处两年后才开始约会。Amanda表示，刚认识Steven的时候，他经常激怒她，比如说一些讽刺的话和开一些愚蠢的玩笑，但Amanda温暖了他，最终两人开始约会。

开始Amanda不想去酒吧，因为担心别人指指点点，便邀请Steven到她家里，之后两人去看了电影。Steven 的妈妈是二人所在公司的老板，Amandala非常担心他的妈妈会反对。然而，Steven的妈妈对她非常好，也从未介意她的身高。

他们过得就像正常的情侣一样，三个月后，医生告知Amandala她怀孕了，这让所有人都意外，Amandala也曾担心过Steven会被吓跑，因为他那个时候才18岁。但Steven一直在她身边，2012年5月，Steven在家布置了烛光晚餐并向她求婚了。Steven知道一般戒指的尺寸不适合Amanda，便为她特别定制了一个钻戒，之后还请Amy Rowan为她设计婚纱。

虽然因肾衰竭去世的母亲无法看到她结婚，对于Amandala的父亲来说，看到女儿穿上婚纱走入礼堂的时候，他既激动又骄傲，他觉得能看到女儿幸福已经非常满足。

Amandala表示直到Steven将她背到舞池邀请她跳第一支舞的时候，她才真正意识到自己真的已经找到幸福了。Steven称Amandala很漂亮，也很幽默，跟她在一起非常开心，身高差从来都不是问题。Amandala现在已经31岁，女儿Adian也已经6岁了，她和Steven正计划再生一个孩子。

什么是脆骨症：

1.症状和体征先天性成骨不全，最严重的是死胎，或只能存活一个很短的时期，可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折。肢体短而畸形。颅骨好似一个膜形袋。这种新生儿都因颅内出血而死亡。

婴儿型成骨不全：病情略轻些，但仍很严重。出生时就能发现有骨折。颅骨骨化较好。患儿能存活1～2年。骨极脆弱，轻伤可引起骨折。头颅大而圆，多伴有脑积水。

迟发性成骨不全：又称为青少年型。出生时可能正常，只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可分重型和轻型，前者在婴儿期就有骨折，后者发生骨折较迟。最轻的只表现为蓝色巩膜，没有骨折。在这组病例中，最主要的主诉是开始行走的年龄较迟。一般很少来就医，只有在骨折后才来就诊。

患者一般有以下一些特征：

体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现，易发生肌肉牵拉，也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形，使肢体外形丧失。

头畸形：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起，枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡，面部呈三角形，耳朵向外向下变位，使头颅形成“军盔”状。

蓝巩膜：虽不是所有患者都有蓝色巩膜，但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明，使眼内的色素透出来，颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环，犹如土星光环，故称为“土星环”。患者往往出现远视，但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊，称为青少年环。

结缔组织松弛：由于韧带和关节松弛，关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄，常出现皮下出血。Rumpel Leede试验阳性，表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差，形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛，可导致髌骨复发性脱位，致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折，造成脊柱后凸和侧凸。

牙齿变化：牙的釉质基本正常，但牙本质缺乏。前者起源于外皮质，故受影响不大；后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累，容易折断，龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早，故也最容易受累。

耳聋：多见于年龄较大的儿童，不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍，也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬化是由于软骨的异常增殖，待钙化后，颞骨的岩部也发生硬化。耳鸣和眩晕也时有所见。