20年才知妻子是男性 这究竟是怎么回事？

大部分人对自己的生理性别清晰又笃定，但结婚20年后，张女士突然怀疑自己的性别。

在湖南省妇幼保健院妇二科，张女士被诊断为“右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征”，“她”原来是男人。12月20日，湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲提醒，雄激素不敏感综合征是一种比较罕见的先天性发育异常疾病，如果女孩15岁还没有来月经，父母应及时带孩子看病，消除疾病。

近日，湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊病人。51岁的张女士(化名)一头披肩秀发，身材玲珑有致，皮肤白皙细腻，举手投足之间展现出女性魅力。其丈夫陪同其来到省妇幼做妇科检查，因发现“盆腔包块20+天”，被要求入院手术。在询问病史的过程中，医生发现张女士从没有过月经，也没有生育过小孩。经系统检查，张女士被确诊为：右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征。“她”，是一个男人。

湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感综合征是一种比较罕见的先天性发育异常疾病，雄激素受体基因突变导致，通常传男不传女。“我本男儿郎，奈何女儿身”概括了其特点 。这类人群有女性的外形特征，有乳房发育，有阴道，但没有月经和生育能力，“她”的染色体是46XY。

雄性激素不敏感综合征的原因是什么？胚胎初期，雄性激素受体不足，需要发育的男性内外生殖系统中断，睾丸本身分泌的苗勒管抑制因子中断女性内生殖系统的发展通道，同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，刺激患者第二性征的发育 。

廖湘玲表示，这种病在幼女时期很难被发现，通常15岁时没有来月经的少女就医时发现，或者小时候因腹股沟疝手术发现睾丸而引起重视。这种病很让人迷惑，但通过仔细观察患者的临床表现、超声波和基因检查，可以明确诊断。这种病的治疗要遵从患者的本心，不管染色体是什么样的核型，都要以患者的性别为主。该患者性腺发生肿瘤的危险为3.6%，建议切除性腺。但是，为了便于女性第二次性征和肾脏发育，建议加强追踪观察，青春期后切除。如果合并阴道过短(不到5厘米)，为避免今后性生活受到影响，建议采用阴道再造整形酒或阴道压力顶压法。

这样的患者很少，但特别是需要关心的人，希望得到社会的关注。如果你身边有雄激素不敏感综合征的患者，请不要歧视，不要有偏见。他们和我们每个人都没什么不同。

廖湘玲强调说，如果15岁少女还没有来月经，父母应该及时带孩子就医、排除疾病 。