尿崩症 一起学病例 | 尿崩症

一名40岁的妇女因意识改变、言语不清和可能癫痫发作而去急诊室。

以前有红斑狼疮、癫痫(服用抗癫痫药)、累及中枢神经系统6年的肺结节病(药物治疗:甲氨蝶呤、英夫利昔单抗、强的松)、创伤性脑损伤、左髋置换术(缺血性股骨头坏死)。

家族史没什么特别的。

体检:血压104/66 mmHg，心率97次/分，呼吸24次/分，体温36.7℃。意识改变和粘膜干燥。其他体检，包括神经检查，都是正常的。

在诊断开始时，应重点寻找意识改变的原因，首先怀疑是尿路感染引起的脓毒症，此外，排除癫痫或结节病复发。开始使用万古霉素和哌拉西林-他唑巴坦进行经验性治疗，同时等待血细菌培养结果。左乙拉西坦250 mg BID治疗癫痫。

72小时连续床边脑电图显示间歇性慢节律和广泛的双额叶活动，提示轻度弥漫性脑病和阴性癫痫灶。对比两个月前的MRI(图2)，磁共振成像(MRI；图1)显示先前建立的软脑膜/软脑膜的轻微残余增强小于之前，特别是在后颅窝。它还显示了一个新的点状5毫米右侧顶叶梗死。

在接下来的5天内，患者血钠的趋势为138(第1天)→149(第2天)→ 159(第3天)→170(第4天)→169(第5天)。由于血钠水平严重升高，患者被转移到ICU治疗。

尿电解质显示尿钠为48毫当量/升，尿渗透压为113毫摩尔/千克。血液渗透压335 mOsm/kg。这些检测都支持尿崩症的诊断，但是患者的尿量一直保持在100 ml/h左右。

由于怀疑有尿崩症，患者进行了DDAVP刺激试验，确诊为中枢性尿崩症(CDI)，尿渗透压升高>:100%，尿钠>:60 mOsm / h。

垂体功能检查结果显示:

LH(促黄体生成素)= 4.8(正常值= 1 ~ 25mu/ml)

FSH(卵泡刺激素)= 6.1(正常值= 4.7 ~ 21.5μ/ml)

催乳素= 23.2(正常= 2.0 ~ 17.4纳克/毫升)

FT4 = 0.6(正常值= 0.7 ~ 1.8 ng/dl)

TSH(促甲状腺激素)= 2.340(正常值= 0.400 ~-5.500 μ u/ml)

IGF-1(胰岛素样生长因子-1)= 61(正常值= 93 ~ 278纳克/毫升)

清晨皮质醇= 26(正常值= 3.4 ~ 26.9 μ g/dl)

促肾上腺皮质激素(ACTH)= 19(正常值= 9 ~ 52 pg/ml)

DI的病因可能继发于新的脑梗死或中枢神经系统结节病。垂体磁共振成像(图3)显示广泛的幕上和幕下增强结节，结节分散在整个颈胸脊髓表面。与入院时的磁共振成像相比，这种增强更像结节病的复发。以下是三张核磁共振图像:

我们来看看题目:

问题一

人体尿液渗透压的极限范围是多少？

A.40~1200毫希/千克H2O

B.40~1400毫希/千克H2O

C.100~1200毫希/千克H2O

D.100~1400毫希/千克H2O

E.200~1200毫希/千克H2O

F.200~1400毫希/千克H2O

问题2

如果高钠血症患者下丘脑和肾功能正常，那么他的尿渗透压应该是以下哪种情况？

A.>。400 mOsm/kg

B.>。500 mOsm/kg

C.>。600 mOsm/kg

D.>。700 mOsm/kg

E.>。800 mOsm/kg

F.>。900 mOsm/kg

问题3

对于慢性高钠血症患者，以下哪些数值不应该每天纠正？

A.6毫当量/升

B.8毫当量/升

C.10毫当量/升

D.12毫当量/升

E.14毫当量/升

问题4

以下哪项测试可用于区分中枢性尿崩症和原发性烦渴？

A.限水试验(限水试验)

B.尿钠(尿钠)

C.尿液渗透压(尿液渗透压)

D.血液渗透压(血浆渗透压)

E.血液和尿液注意力缺陷多动症检查

问题5

结节病会增加以下哪些血液成分？

A.醛甾酮

B.维生素a

C.维生素b

D.血管紧张素转换酶

E.肾素

问题6

加压素在下列哪种情况下也可以应用？

A.糖尿病

B.透析期间低血压

C.心力衰竭伴低血压

D.低钠血

E.尿毒症出血

F.尿毒症性心包炎

参考答案及分析

问题一

正确答案是b。

人的正常尿渗透压极限据说是40 ~ 1400 mosm/kg H2O。这种巨大的尿液渗透压跨度可以帮助人体在一些极端环境下生存。人体每天需要排出500 ~ 800 mosm/kg H2O。也就是说，当人极度缺水时，理论上每天只需要40 ~ 50毫升左右的尿液就可以维持血液渗透压的平衡。还可以每天喝10L的水，肾脏可以把多余的水处理掉。

参考文献:

杰夫·桑兹和哈罗德·雷顿。尿液浓缩生理学:最新进展。塞明肾。2009年5月；29(3): 178-195

尿液渗透压——医学景观

问题2

正确答案是c。

如果一个高钠血症患者下丘脑和肾功能正常，他的尿渗透压应该是>:600 mOsm/kg，而当你给患者外源性ADH时，患者的尿渗透压不能进一步升高。

如何判断高钠血症的病因？尿液渗透压的关键:

如果患者患有高血糖症，但是

A.钠毫摩尔/升+0.6(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

B.钠毫摩尔/升+0.8(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

C.钠毫摩尔/升+1.6(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

D.钠毫摩尔/升+1.8(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

E.钠毫摩尔/升+2.0(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

F.钠毫摩尔/升+3.6(葡萄糖浓度毫克/分升–100毫克/分升)

这个问题的正确答案是e。

高血糖患者如何纠正血钠浓度？通常，如果患者的血糖浓度比正常值增加100毫克/100毫升(5.5毫摩尔)，患者的血钠浓度通常降低约2毫当量/升..

参考文献:

成人糖尿病酮症酸中毒和高渗性高血糖状态——最新

一例低钠血症

作者:史坦顿岛大学医院

这些案例和图片改编自《吠陀三合》和《安查·卡普尔》，这是一位神经疾病患者中枢性尿崩症的不真实表现。调查医学杂志高影响病例报告2016年7月-9月:1-6)