Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。其临床表现为急性胸痛、呼吸困难或晕厥,难以与急性心肌梗死相鉴别。

国际诊断标准:

1.患者出现暂时性左心室功能障碍,其特征为心尖球或中部、底部或局部室壁的异常运动。右心室可能会受累。除了这些局部墙运动模式之外,它们之间还有过渡类型。异常的局部壁运动通常超过单个心外膜血管的分布;但在单支冠状动脉的心肌梗死区,也有局部壁运动异常,罕见病例可见。

2.在takotsubo综合征之前,可能存在情绪、身体或联合诱因,但这不是必要条件。

3.神经系统疾病和嗜铬细胞瘤可诱发takotsubo综合征。

4.新的心电图异常;但极少数情况下可能不会出现任何心电图改变。

5.在大多数情况下,心脏生物标志物的水平增加。脑钠肽显著升高是很常见的。

6.明显的冠心病和takotsubo综合征并不矛盾。

7.病人没有传染性心肌炎的迹象。

8.绝经后妇女主要受影响。

目前没有TTS的治疗指南,也没有前瞻性的随机临床试验,因此治疗策略主要以临床经验和专家共识为基础。

院前治疗:

TTS在临床上很难与ACS区分,应先将患者转诊到有影像学检查能力的心内科和心导管室。必要时可给予吗啡和氧疗。心源性休克或心脏骤停后,患者应转移到重症监护室。由于延长的QT间期可引起恶性室性心律失常,并可能发生房室传导阻滞,因此心电图监测是必要的。

急性治疗:

伴有心源性休克的Takotsubo综合征患者,尤其是心尖球形患者,应及时评估左心室流出道梗阻。报告显示,接受儿茶酚胺类药物治疗的TTS患者死亡率约为20%;左西孟旦是一种Ca2+激活剂,可作为儿茶酚胺的替代品,用于治疗TTS患者安全有效。此外,β受体阻滞剂可改善LVOTO,但在急性严重心力衰竭、低LVEF、低血压和心动过缓时禁用。QT间期延长药物在急性期应谨慎使用,因为它有诱发尖端扭转型室性心动过速或室性心动过速和室颤的危险。严重的左心室功能障碍与左心室血栓形成和随后的系统性栓塞的风险相关。静脉/皮下注射抗凝肝素似乎适合此类患者,出院后可考虑口服抗凝或抗血小板治疗。LV功能障碍和心电图异常是可逆的,植入式心律转复除颤器在TTS患者恶性室性心律失常一级预防和二级预防中的应用价值尚不确定。临时静脉起搏器适用于血流动力学明显的心动过缓。

长期治疗:

研究表明,在一年的随访中,ACEI或ARB与提高患者生存率有关。目前没有研究证据表明β受体阻滞剂能提高患者的生存效益。β受体阻滞剂不能预防TTS复发,而ACEI或ARB可以预防TTS复发,但仍不确定是否需要进一步研究。如果TTS患者有动脉粥样硬化,可以使用阿司匹林和他汀类药物。精神障碍在TTS患者中很常见,这些患者可能受益于心理干预。

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