病例连载介绍
常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
双眼睑浮肿、胸闷，他所患何病？3年艰难就医之路，最终诊断是啥？
病史
59岁男性，2013年无明显诱因出现双眼睑浮肿，胸闷、剧烈活动后胸闷明显。
2013年2月7日心电图提示窦性心律，V1~V3导联R波递增不良。
2014年9月15日于我院门诊行经胸超声心动图提示左房增大，主动脉瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，心包少量积液，左室功能测值正常范围。
2014年10月30日至2014年11月7日，“因双眼浮肿，活动后胸闷1年余”就诊于外院，入院诊断“眼睑水肿查因”，行一系列检查：24h尿蛋白测定（-），肾功能（-），狼疮（-），ANCA、ENA谱14项（-），甲状腺功能（-），冠脉CTA未见明显异常，颈部彩超及双下肢动脉彩超（-）。眼眶肿物或静脉窦血栓可能未排除，建议完善眼眶MRI。
2015年12月10日，外院眼眶MRI平扫提示双侧眼球突出，双侧眼外肌不同程度增粗，符合甲状腺相关性眼病可能，轻度副鼻窦炎。
2016年1月24日起胸闷加重，感胸痛不适，以剑突下明显，于1月28日入我科。
体格检查
T 36.5℃，P 80次/分，R 22次/分，BP 103/70 mmHg。双眼睑浮肿，颈静脉怒张。心界不大，心率80次/分，可闻及早搏，无杂音。肺、腹查体阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。
实验室检查
甲状腺功能、肾功能正常。
血气分析
PH 7.46（↑），PCO2 36 mmHg，PO2 77.4 mmHg，BE 1.6 mmol/L。
心肌损伤标志物
LDH 322.3 U/L（↑），CK 241.4 U/L（↑），CK-MB 23.1 U/L，MYO 115.5 ng/ml（↑），cTnI 0.307 ng/ml（↑）。
BNP2167 pg/ml（↑）。
辅助检查
心电图
V1~V3导联呈QS型（图1）。
图1
经胸超声心动图
双房稍大（左房38 mm，右房50 mm×37 mm），室间隔（IVS） 12.8 mm、左室后壁（LVPW）12.5 mm，房间隔声像改变，考虑小房缺或卵圆孔未闭，肺动脉瓣、二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流，左室舒张功能减退，心包少量积液，EF 60%。
诊疗经过
思考一：心肌梗死？
本例患者此次入院有胸闷、胸痛不适症状，心肌损伤标志物升高，心电图V1~V3导联呈QS型，需除外心肌梗死可能，遂行冠脉造影检查，结果仅提示左前降支中段心肌桥（图2）（图3），故可排除心肌梗死诊断。
图2
图3
思考二：肺栓塞？心包疾病？
本例患者颈静脉怒张，周围静脉压19 cmH2O ，血气分析（PO2 77.4 mmHg）提示低氧血症。进一步行胸部CT提示右上肺含气小囊肿，双侧胸腔积液，余未见异常，结合超声心动图检查基本除外心包疾病可能。肺动脉CTA未见明显异常，可除外肺栓塞可能（图4）（图5）（图6）。
图4
图5
图6
思考三：心肌病？
回顾了两次超声心动图结果，2014年9月15日IVS 10 mm、LVPW 10.7 mm，本次结果IVS 12.8 mm，LVPW 12.5 mm；左右房轻度扩大，射血分数正常；少量心包积液（图7）。为明确患者心肌肥厚情况，进一步行心脏MRI检查提示IVS、LVPW稍增厚，左室第7、13、14段心肌钆延迟强化，心包少量积液（图8）（2016年2月3日）。
图7
图8
至此，对于本例患者：（1）冠脉造影仅提示心肌桥，排除心肌梗死可能；（2）CT及肺动脉CTA检查结果排除肺部疾病，CT结合超声心动图结果亦不支持缩窄性心包炎可能；（3）经胸超声心动图提示IVS、LVPW轻度肥厚；（4）心脏MRI提示IVS、LVPW稍增厚，呈钆延迟强化；（5）此外，BNP升高，V1~V3导联呈QS型，肢体导联低电压，周围静脉压增高等。
2016年3月10日，请经验丰富的超声医师复查经胸超声心动图，结果提示左室对称性增厚，颗粒样回声增强，双房稍大，左室舒张功能减退（三级），肺动脉瓣、二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流。
综合分析已有检查结果，考虑淀粉样变心肌病？继而进一步行骨髓细胞学检查提示骨髓增生活跃，中性杆状核比值减低，分叶核比值增高，巨核细胞可见，血小板成堆分布，未见明显浆细胞增生。考虑患者以眼睑浮肿起病，眼睑组织活检阳性可能性大，为此，行眼睑肌肉活检：HE染色如图9，刚果红染色如图10，刚果红染色偏振光下呈特异性苹果绿色荧光（图11），符合淀粉样变。2016年4月30日，行血清免疫固定电泳、尿本周氏蛋白电泳，结果提示LAM型M蛋白血症；尿k轻链＜0.1 mg/L，尿λ轻链30.39 mg/L。最终诊断：免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病。
图9
图10
图11
讨论
本例患者眼睑浮肿机制可能为：
1.淀粉样沉积物对细胞的毒性作用。
2.超声心动图提示左室舒张功能减退，其导致静脉回流障碍，从而使得周围静脉压升高，造成眼睑浮肿。
病例提供：湖南省人民医院 欧柏青 邓婷智
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