特发性肺纤维化的坑，你中过么？

UIP/IPF 是特发性间质性肺炎（IIP）最重要的亚型。UIP是一种影像学类型，IPF 是与 UIP 相关的临床诊断，组织病理学和（或）影像学表现为寻常型间质性肺炎 (UIP) 的特征。其病变局限于肺部，但临床预后极差，中位生存期估计为3.8年。

纤维化性的NSIP（非特异性间质性肺炎）

NSIP 是纤维性 II P的一种亚型，与 UIP/IPF 相似。NSIP 的组织病理学特点是具有不同程度的炎症和纤维化，在时相上具有一致性。与 UIP/IPF 相比，NSIP 好发于40岁至50岁的女性和非吸烟者，NSIP 是某些类型的结缔组织病相关的 ILD（CTD-ILD）中最常见的组织学发现，通常不需要侵入性诊断方法（如外科肺活检）。因此，应特别注意结缔组织症状和体征（如关节炎、关节痛、皮肤改变、食道异常等）。

获得全面的血清自身抗体和炎症标志物，包括但不限于抗核抗体，类风湿因子，抗Scl-70抗体，抗合成酶抗体，抗Ro抗体（SS-A），抗La抗体（SS- B），抗核糖核蛋白抗体，醛缩酶，肌酸-磷酸激酶，红细胞沉降率，抗环瓜氨酸肽和C-反应蛋白是至关重要的。

许多患者表现为潜在的自身免疫特征，但并不符合 CTD 的既定标准；因此，ERS/ATS 近期提出了术语“自身免疫性间质性肺炎（IPAF）”并提出其诊断标准。此新指南提出，NSIP 患者可能存在潜在的自身免疫病因，尽管缺乏明确的CTD诊断。另外，由于 CHP 和 NSIP 在影像学和组织病理学检查中有许多重叠的表现，因此，综合环境、职业史和疾病史也是至关重要的一步。排除 UIP/IPF、CHP 和 CTD 后，临床医生需必须通过外科肺活检或支气管镜冷冻活检获得组织学诊断，因为 NSIP 的确诊只能通过组织学获得。大多数病例归类为纤维性的，不到20%的病例被归类为细胞性的。正如诊断 UIP/IPF 病例一样，多学科讨论在准确诊断 NSIP 方面发挥关键作用。

对于轻度或无症状的患者，连续监测症状和肺功能检查已足够。如果疾病进展，使用免疫抑制剂进行治疗可以获益。糖皮质激素是主要的选择用药，其他的免疫抑制剂（硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素和霉酚酸酯）可用于糖皮质激素的替代治疗。NSIP 的预后通常优于 UIP/IPF，尽管5年内死亡率近20％。

影像学

NSIP 是一种以肺下叶受累为主的纤维化，与 UIP 相似。但是，与UIP（通常是）相比，NSIP 通常是同质的。其与 UIP 的不同之处在于，NSIP 不是胸膜下的，而是沿支气管血管束。影像学上 NSIP 分为3类：细胞型、纤维化型和混合型。

细胞型 NSIP 是轻至中度的间质性炎症，纤维化很少。通常有磨玻璃影，最小的肺容积减少（图1）。使用糖皮质激素治疗更可能有效。

图1 细胞型 NSIP

而纤维化型 NSIP 包括间质增厚，时相上具有一致性，保留肺泡结构，具有较少的磨玻璃影和更多的肺容积减少（图2）。这种类型可能与UIP混淆。纤维化型 NSIP 使用类固醇治疗可能无效。

图2 纤维化型 NSIP

实际上，大多数NSIP病例是细胞型和纤维化型的混合型，有磨玻璃影和肺容积减少。

鉴别要点

➤NSIP 和 UIP 都是以肺下叶受累为主的疾病；但是，由于 NSIP 的同质性和胸膜下不受累性，其在影像学中不同与 UIP。

➤IPAF 在影像学上的最常见表现是肺下叶受累为主，沿支气管血管束分布，但与 NSIP 不同，其更可能是异质性的。

来源：Mary Salvatore, et al. Is It Idiopathic Pulmonary Fibrosis or Not? J Am Board Fam Med.2018;31(1):151-162.