慢性格林巴利（CIDP）的诊疗及康复治疗

CIDP呈慢性病程，可能反复缓解加重，需要早期康复介人吗？

作者｜占梦怡 复旦大学附属华山医院康复医学科

来源｜医学界神经病学频道

1

Q：什么是慢性格林-巴利病？

A：慢性格林-巴利病（也称之为吉兰-巴雷）是一种慢性周围神经病。医学界已将之更名为“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronieinlameatoey demyelinating pldioloeonopally，CIDP)”。这是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，大部分患者对免疫治疗反应良好。

2

Q：什么是周围神经病？

A：神经系统可分为中枢神经系统及周围神经系统。中枢神经系统由脑和脊髓组成，是人体神经系统的最主体部分。而周围神经系统则是指脑和脊髓以外的所有神经结构。周围神经系统分为：脑神经，脊神经和植物性神经。其中脊神经包括：运动神经及感觉神经。而累及周围神经系统的病变，我们称之为周围神经病。

3

Q：CIDP有哪些临床表现及症状？

A：如前叙述，CIDP是一种周围神经病，所以CIDP的症状局限于周围神经系统。主要表现为：脑神经异常，运动神经异常，感觉神经异常，自主神经功能异常及腱反射异常。

• 脑神经异常：主要表现为面瘫或眼肌麻痹（眼睑下垂，复视等），少数有视乳头水肿。

• 运动神经异常：主要表现肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。即患者可感觉肢体乏力，蹲下后起立困难等。

• 感觉神经异常：即感觉障得：大部分患者表现为四肢麻术,部分件疼痛。可有手套、袜套样针制觉减退，还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共挤失调（如：走路不稳，站立不稳等）。

• 腱反射异常：腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

• 自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压（体位变化时出现血压下降，患者会感觉头晕，眼睛发黑等）、括约肌功能障碍（大小便失禁等）及心律失常（感觉心慌，心跳快）等。

4

Q：CIDP的分型有哪些？

A：CIDP分为经典型和变异型。其中经典型根据疾病的发展情况分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者慢性进展型多见，预后较差。

经典型CIDP：见于各年龄段，40-60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。临床表現多为慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感。

变异型CIDP：包括纯运动型/纯感觉型/DADS/MADSLM。

• 纯运动型：约占10%-11％，仅表现为股体无力而无感觉症状。

• 纯感觉型：约占8%-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调，麻木，疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。

• DADS：肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢,部分伴IgM单克隆球蛋白血症,属单克隆丙种球蛋白病。伴周围神经病的范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。

• MADSLM，主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病。临床类似多灶性运动神经病，但存在感觉损害的证据。且未发现抗神经节甘脂GM，抗体滴度升高。

5

Q：CIDP患者需要做哪些检查？

A：检查通常包括：

① 神经电生理检查，即肌电图检查，一般包括运动和感觉传导及针极肌电图。

② 脑脊液检查:80%-90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75-2.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。

③ 腓肠神经活体组织检查：怀疑本病，但电生理检查结果与临床不符合时，需要进行神经活体组织检查。

6

Q：怎么确定我是CIDP患者？CIDP的诊断标准是什么？

A：CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：

① 症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发；

② 临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及。四肢腱反射减低或消失，伴有深，浅感觉异常；

③ 脑脊液蛋白-细胞分离：即脑脊液蛋白升高而细胞不高；

④ 肌电图检查提示周围神经传导速度减慢，传导阻滞或异常波形离散；

⑤ 除外其他原因引起的周围神经病；

⑥ 糖皮质激素治疗有效。

治疗主要包括两部分：1.免疫治疗；2.神经营养；3.对症治疗；4.康复治疗。

1.免疫治疗包括：① 糖皮质激素治疗：为CIDP的首选治疗方式。② 人丙种球蛋白冲击治疗。③ 血浆置换：有条件者可选用。注意：人丙种球蛋白冲击治疗后3周内，不能行血浆置换。④ ：免疫抑制剂：如硫唑嘌呤/甲氨蝶呤/环孢素/CTX等。

2.神经营养：可应用B族维生素治疗，包括维生素B1，维生素B12（甲钴胺、相安钴胺），维生素B6等。

3.对症治疗：有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林，曲马多,加巴喷丁、普瑞巴林等。

康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

7

Q：我得了CIDP，能不能治好？

A：如前所述，CIDP是一种慢性免疫性疾病，这意味着它不能像感冒那样，治疗后完全不留症状。CIDP的治疗仍在不断的探索及发展中。目前的资料显示缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%-90%的患者对免疫治疗反应良好，但仍有少部分患者对治疗无反应，或短期有效后产生依赖。而对于青年起病的近端无力为主，且初次治疗反应好的患者而言，其远期预后是不错的。另外从冰岛的流行病学调查表明，很多病人在随访数年间病情未有或轻度进展，CIDP死亡率与正常人群相比没有明显增加，这样可以说明CIDP是一个良性的可控制性的疾病。

8

Q：我已经去神经科看过了，医生也给我用激素/球蛋白治疗过，现在已经出院，但是我仍感觉症状存在，我还能做些什么？

A：这时可以进行康复治疗，最大可能的恢复或保留肢体功能，提高日常生活能力水平。可以去康复医院，或者正规医院的康复医学科进行就诊。

9

Q：什么是康复治疗？

A：康复治疗是指通过综合的治疗方法改善患者的功能障碍，提高患者的功能水平，从而提高患者的日常生活水平。康复治疗主要包括：物理治疗，作业治疗，演员治疗，心理治疗，康复辅具，中国传统治疗，康复护理及社会服务等等。

10

Q：对CIDP患者，康复治疗是如何进行的？

A：康复治疗的第一步就是进行康复评定，只有通过评定，确定患者当前的疾病及功能状态，才能制定出适合患者的康复治疗方案。

1）CIDP的康复评定包括：

① 运动及感觉功能评定：CIDP造成肢体无力及感觉异常，患者可能存在肢体疼痛、麻木等不适，长时间失神经支配及运动缺乏可造成肌肉萎缩和关节挛缩，因此应对患者的肌力、肌耐力、肌肉体积、关节活动度、感觉包括疼痛程度进行评定。

② 部分患者由于关节位置觉受累及体位性低血压存在，患者的平衡协调能力及跌倒风险需被注意并进行评估；应早期宣教，加强护理和配合，减少并发症的发生。

2）综合康复治疗：

① 电动起立床、站立架：增加本体刺激、改善下肢功能和血压调节能力。

② 主被动活动维持关节活动度，避免关节挛缩等并发症。

③ 运动疗法、等速肌力训练等改善肢体力量及耐力。

④ 作业治疗及手功能训练改善手功能，提高日常生活能力。

⑤ 气压治疗改善患肢体静脉回流，预防下肢水肿及深静脉血栓形成。

⑥ 物理治疗：综合康复治疗除了前述的治疗方法，对存在关节挛缩的可予关节松动辅以局部超声波、中频等理疗改善关节活动度；亦可采用矫形器、石膏托等维持受累肢体各关节在功能位。

CIDP呈慢性病程，可能反复缓解加重，因此早期康复介人，全面持续的宣教随访，循序渐进、个体化的康复方案及患方的理解配合是使患者获得理想的功能改善及生活质量的保证。

参考文献：

[1] 中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病真累指南（2010）住院医师规范化培训康复医学科示范案例