据中国新闻网14日转引外媒报道,知名物理学家,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金去世,享年76岁。
55年前,1963年1月,21岁的霍金被查出罹患无法治愈的肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS),全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。
什么是肌肉萎缩性侧索硬化症?
肌肉萎缩性侧索硬化症,又称ALS病、渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,常在病后3-5年内死亡。
诱发肌肉萎缩性侧索硬化症的病因?
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
归纳可能有关的因素有以下各种可能:
1.遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
2.毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性氨基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡。
3.自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
如何治疗肌肉萎缩性侧索硬化症?
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
肌肉萎缩性侧索硬化症患者的饮食护理方法
1、在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。
2、平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,多饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳为佳;水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
3、避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食。
4、食品应可口并易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。
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