小儿过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。表现为皮肤瘀点,多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,一般在数日内逐渐消退,但可反复发作;病人可有胃肠道症状,如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等;可有关节疼痛;肾脏症状,如蛋白尿、血尿等,多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免;使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。
病因
1.感染
如小儿感冒、扁桃体炎、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤疮疖等,半数病儿童发病前1~3周有上呼吸道感染史。
2.食物
如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等,都能引起过敏性紫癜的发病,或者使已经治疗好转者复发。
3.药物
如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。
4.毒素
如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。
5.某些异物
如花粉、柳絮、宠物的皮毛,以及油漆、汽油、尘埃、化学物品、农药、化学纤维等等,患儿都可以因为接触而发病。
临床表现
好发于3~10岁儿童,小儿过敏性紫癜发病较急,孩子或家长首先看到的通常是皮肤紫癜,大多开始出现在双侧小腿,踝关节周围,有时还伴有荨麻疹,病情较重的孩子上肢、胸背部也可出现出血点,甚至会有大片瘀斑或血性水泡。紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般1~2周消退,也可反复出现或迁延数周、数月不退。其次是有关节疼痛,有2/3左右患儿会发生关节红肿疼痛,不能走动。多见于踝关节、膝关节,甚至部分患儿出现关节腔积液。关节肿胀的特点是消退后不留后遗症。还有少数患儿出现脐周疼痛、呕吐,甚至便血、肠套叠。
另有30%的患儿会出现肾脏损害,如血尿、蛋白尿或管型尿,这种较严重的表现称为紫癜性肾炎,一般发生在病后2~4周。肾炎发病轻重不一,多数为轻型,通常不治自愈,少数可出现肾功衰竭、尿毒症。
治疗
对于小儿过敏性紫癜,目前多采用中西医结合治疗,取得了一定的效果。主要是给与清热凉血辩证施治和对症治疗,如选用抗过敏药物、应用免疫抑制剂等;如果有感染,还会选用抗菌素;腹痛者,则用激素治疗;关节痛者给予解痛等对症处理。其目的是减少毛细血管的渗出,缓解过敏症状,把并发症的危险降到最低点。
那么,从家长和孩子配合治疗的角度来讲,调节饮食在小儿过敏性紫癜的治疗中就显得尤为重要了。首先应给予免动物蛋白的饮食,也就是素食。食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后,才可恢复动物蛋白的饮食,恢复的原则是含动物蛋白的饮食一样一样地逐步添加。3天加一种,吃后无过敏反应再加第二种、第三种。这样既保证了安全,也有利于发现过敏原为何种动物蛋白。
其次,治疗期间患儿应控制自己不要到冷空气或人群密集环境中去,避免剧烈运动、过度疲劳,杜绝感染机会。因为,病毒或细菌的感染可导致紫癜的复发,一般3个月内患儿情况平稳,以后复发的机会很少。如果紫癜迁延不愈,超过3个月,复发机率就会增多。
药物
1、抗过敏药物:息斯敏、扑尔敏、葡萄糖酸钙。
2、降低血管通透性药物:安络血、芦丁、维生素C。
3、血小板聚集抑制药:潘生丁。
4、肾上腺皮质激素:氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松。
5、对于肾型或强的松治疗不佳者:还采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物。
紧急处理
由于体质的原因,过敏性紫癜患者易受环境变化的影响,如天气变冷、劳累、生气、感冒、吃引起过敏的食物等,遇到这些情况常会导致病情加重,而且会反复发生。
因此,在治疗过程中首先应积极避免这些情况,注意保暖,避免劳累、生气,防止感冒,不吃可能引起过敏的食物和药物;其次,在遇到病情反复的时候要查找原因,消除它们的影响;第三,要继续服用治疗过敏性紫癜的药物,病情在一周左右会逐渐好转。
检查及诊断
本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高,嗜酸粒细胞正常或增高,血小板正常,出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。
由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。
在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。
鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜
根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。
2.外科急腹症
在皮疹出现以前,如有急性腹痛者,应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时,须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现,主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者,应考虑过敏性紫癜的可能,需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。
3.细菌感染
脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜,有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成,其中心有坏死。但患儿多急骤起病,病情危重,血培养常阳性。
4.肾病
肾脏症状表现突出时,应与急性肾小球肾炎鉴别,凡遇到有慢性肾脏损害的患儿,需询问既往是否患过过敏性紫癜。
并发症
1.肾炎是本病最常见的并发症之一,其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%,一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅有短暂血尿,有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%),蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿,高血压,偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%),肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%),少数可表现为肾病综合征,过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别,肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
预后
不发生肾炎者,预后良好,但病程长达1个月至数月者易复发。复发间隔时间数周至数月不等。肠道出血较重者如处理适当,一般尚易控制。发生颅内出血者少见。本病的预后主要与肾脏病变性质有关,部分病例可迁延数年,但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复,少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭,后者多发生于出现肾炎后数年。有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。
预防
1.注意避免与致敏原接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。
2.过敏体质的儿童不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。
3.注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。
4.加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。
5.注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。
6.在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。
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