含铁血黄素 肝脏弥漫性病变丨含铁血黄素沉着症、地中海贫血

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肝脏弥漫性病变和局灶性脂肪浸润

伴有铁沉积的地中海贫血

是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传缺陷导致血红蛋白中一条或多条珠蛋白链合成不足或不足而导致的贫血或病理状态。这种疾病在世界许多地方广泛分布，东南亚是高发区之一。广东、广西和四川在中国很常见。地中海贫血分为α、β、δ β和δ四种类型，其中β和α地中海贫血较为常见。

地中海贫血患儿通常在6-12个月时出现症状，并伴有贫血和骨髓外造血引起的肝脾肿大。如果没有铁螯合，铁介导的自由基损伤可能导致含铁血黄素沉着症伴肝纤维化、心肌损伤伴心脏肥大和扩张、皮肤色素沉着和内分泌障碍，包括糖尿病、生长障碍和青春期发育延迟。

由于铁沉积，肝脏、胰腺、淋巴结、椎体和心肌的信号明显下降，肝脏心肌的信号随着TE值的增加而逐渐下降。

不同组织中的铁沉积:

心肌、胰腺：实质；椎体：Kupffer细胞；肝脏：实质及Kupffer细胞；淋巴结、脾脏：Kupffer细胞。

图d显示肝实质中铁的沉积。