先天性免疫缺陷 你知道先天性免疫缺陷吗

你知道先天性免疫缺陷症吗(有亲王贝qinbei.com的照片)

相信很多人都不知道免疫缺陷是什么意思，什么是先天性免疫缺陷，先天性免疫缺陷有什么症状？先天性免疫缺陷能活多久？今天我给大家详细介绍一下什么是免疫缺陷，如何治疗免疫缺陷婴儿。

什么是先天性免疫缺陷和婴儿免疫缺陷的表现

所谓免疫缺陷是指由于免疫系统的某些因素引起的免疫功能障碍，如先天性发育不全或获得性损害。由此产生的一组临床综合征被称为免疫缺陷病。

儿童免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，是由于孕妇在妊娠早期病毒感染，通过胎盘引起胎儿宫内感染，导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

另一种是由某些因素、疾病和某些药物引起的获得性免疫功能障碍，称为继发性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病多为遗传性疾病，患者从婴幼儿开始。临床特点是全身抗感染功能低下，容易反复发生各种系统感染，其中呼吸系统感染最为常见。

此外，部分儿童还可能出现湿疹、血小板减少、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越严重，抗生素治疗效果越差，治疗越困难。

先天性免疫缺陷病的临床表现

1.感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最重要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情越严重。感染可以是反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间没有明显的差距。呼吸道是最常见的感染部位。感染性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞、葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等化脓性细胞引起的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病。细胞免疫缺陷引起的感染主要由病毒、真菌、细胞内寄生虫和原生动物引起。

免疫缺陷患者易感染空气、土壤和水中的正常菌群和无致病性或弱致病性的空微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等。这种感染被称为机会性感染。

2.恶性肿瘤

世界卫生组织(WHO)报道，T细胞免疫缺陷的原发性免疫缺陷患者的恶性肿瘤发病率是同龄正常人的100 ~ 300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤居多。

3.伴有自身免疫性疾病

原发性免疫缺陷患者往往与自身免疫性疾病高度相关。正常人群自身免疫性疾病的发病率为0.001% ~ 0.01%，而免疫缺陷者可高达14%。系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血更为常见。

4.多系统参与和症状的可变性

在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的。不同的免疫缺陷是由于免疫系统不同成分的不足而引起的，所以症状是不同的，同一种疾病的不同患者可以有不同的表现。免疫缺陷可能涉及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤粘膜等。

5.遗传倾向

大多数原发性免疫缺陷病具有遗传倾向，其中约三分之一为常染色体遗传，五分之一为性染色体隐性遗传。

免疫缺陷的迹象

人体内的免疫系统有三大功能:第一，防御感染；二是认清自己，消灭异己，维护稳定；第三，免疫监视，防止失控。但免疫系统的缺陷必然会导致这些功能单独或同时失效。

“活疫苗相当于模拟一种潜在的感染。自然感染后，机体的免疫功能产生；其他由多糖或蛋白质制成的灭活疫苗对免疫细胞有特定的刺激作用。这些细胞可以产生抗体或细胞免疫。当它们再次接触这种细菌时，细胞会分泌大量的这种抗体。杀灭细菌，因为灭活疫苗本身还是有一定毒性的，患有免疫缺陷病的儿童无法抵抗，容易感染。”陈同新说。

原发性免疫缺陷可以早期发现吗？陈同新说，患有原发性免疫缺陷病的儿童抵御感染的能力明显降低，但感染的表现不同于常见感染，具有反复性、严重性和持久性的特点，大多数感染了一些通常是非致病性或致病性低的病原体。

约40%的儿童在1岁内感染，如T细胞缺乏和联合免疫缺陷病。抗体缺乏是主要原因。在六个月内，免疫力是靠胎儿期从母体获得的抗体维持的，出生后六个月内原抗体耗尽，容易被感染。一般来说，抗体缺乏的儿童容易发生化脓性球菌感染，而T细胞缺乏的儿童容易发生病毒、结核杆菌、沙门氏菌等胞内细菌感染，以及真菌和寄生虫感染。补体缺乏易感染革兰阴性球菌，尤其是奈瑟氏球菌。

b细胞缺陷，包括先天性无丙种球蛋白血症和常见的变异免疫缺陷。患有这些疾病的儿童不能接种脊髓灰质炎减毒活疫苗，即糖丸。

此外，儿童应避免与刚接种脊髓灰质炎活疫苗的个人接触，因为后者的肠道可排除病毒，并可能导致病毒的间接感染。

t细胞缺陷，包括单纯t细胞缺陷和联合免疫缺陷，如Digeorge综合征、t细胞受体缺陷、such类分子缺陷、严重联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAP-70缺陷等。T细胞缺陷儿童严禁接种减毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-流行性腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，只能接种灭活疫苗。

吞噬缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞粘附分子缺陷。患有这种疾病的儿童禁止接种卡介苗。

应注意其他原发性免疫缺陷。例如，IFN-和IL-12是宿主抵抗细胞内细菌感染的主要有效细胞因子。因此，IFN-受体缺乏、IL-12和IL-12受体缺乏的儿童不应接种卡介苗，否则会引起卡介苗接种引起的播散性感染。

除了上述免疫缺陷病外，还有一些原因可能导致儿童免疫功能低下。

结论:宝宝的健康是父母最关心的事情，但是很多宝宝从出生就被疾病纠缠！先天性免疫缺陷是一种可怕的疾病。希望以上介绍能帮助你有更深的了解，平时多了解这些疾病，相对于带宝宝来说是很有帮助的。