库欣综合征最早是由著名神经外科医生库欣在半个世纪前描述的,后来人们以他的名字命名。宠物也患有这种疾病,称为“犬皮质醇过剩”。狗皮质醇过多是肾上腺皮质分泌皮质醇过多引起的综合征,也称为皮质醇过多症。在临床实践中,犬库欣综合征的发病率相对较低,表现为颈部、肋骨、双侧腰部不对称脱毛、皮肤发黑消瘦、“松鼠尾”等症状。由于临床发病率低,该疾病往往没有得到足够的重视,但对宠物的影响很大,可能会引起许多并发症。

皮质醇过多的发病机制

皮质醇过量通常分为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症和促肾上腺皮质激素非依赖性皮质醇增多症。皮质醇的增加会引起糖、蛋白质、脂肪和电解质的代谢紊乱和各种器官的功能障碍。垂体促肾上腺皮质激素分泌过多引起的库欣综合征称为库欣病。促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症可由两个原因引起:①促肾上腺皮质激素释放激素在下丘脑和异位过度分泌导致垂体促肾上腺皮质激素分泌过多。②垂体及垂体内外肿瘤分泌促肾上腺皮质激素过多导致促肾上腺皮质激素分泌过多。促肾上腺皮质激素独立性主要由肾上腺皮质腺癌或分泌大量皮质醇的腺癌引起,血液中皮质醇水平高。反馈抑制垂体分泌ACTH,使肾上腺皮质萎缩而无病理改变。促肾上腺皮质激素非依赖性皮质醇增多症可由两大原因引起:①肾上腺皮质肿瘤或增生导致皮质醇自发分泌过多,也称为犬肾上腺皮质功能亢进。这种类型的皮质醇过量通常是用来消除病灶的。不能手术治疗的狗或已经转移的狗可以给予氯苯二氯乙烷或曲拉坦。②医源性使用皮质醇类药物过多。对于这类皮质醇过剩,只要不再给宠物喂食或注射类固醇,或者使用酮康唑类药物治疗,症状就会慢慢消失。

病犬的特征和临床表现

犬肾上腺皮质功能亢进是犬常见的内分泌疾病之一,多见于幼犬。母犬多见于公犬。阉割过的狗大多是非阉割过的狗。

病犬的症状如下:

①多喝:是正常狗的2-10倍;

2多尿:尿频,每次不多;

3多吃:多吃,爱偷吃,偏爱垃圾;

④内分泌脱毛,脱毛是对称的:先从后肢开始,再从躯干到腹部。严重者全身毛发大部分脱毛,只剩下头部和四肢上部的毛发;

⑤皮肤萎缩变薄,腹部变得很薄,血管突出;

⑥皮肤色素沉着,多为斑片状;

⑦钙化常见于真皮和皮下,尤其是颈部、腹部和腹股沟。

⑧肾上腺皮质功能亢进导致垂体促性腺激素释放减少,病犬睾丸萎缩,母犬发情或阴蒂增大。

库欣综合征的诊断

库欣综合征的诊断主要是根据患者的临床特点,结合影像学检查,血、尿皮质醇升高,血液中促肾上腺皮质激素水平及动态检测结果。

支票

对于高度怀疑CS的患者,至少应在初步检查的同时进行以下两项检查: 24小时尿游离皮质醇超过正常上限时判定为阳性,诊断CS的敏感性可达91% ~ 96%。由于测试结果的可变性很大,因此至少应测量两次。过量饮水和任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会导致假阳性结果;

唾液皮质醇的测定在午夜是稳定的,最低分泌低谷在午夜。据文献报道,午夜测唾液皮质醇诊断CS的敏感性和特异性分别为92% ~ 100%和93% ~ 100%,但各实验室应建立自己的正常范围。

犬患库欣综合征时,ALP、AST、ALP、TC略有升高。

CT/MRI影像学特征:单侧肾上腺腺瘤或腺癌;双侧肾上腺增生,有大结节和小结节。MRI经常显示腺体大小变化!

库欣综合征的治疗

库欣综合征主要根据不同的病因进行治疗。之前的治疗主要包括:

处理

①经蝶垂体微腺瘤切除术为首选,可治愈;

②一侧全肾上腺切除,另一侧部分或全部肾上腺切除,术后垂体放疗和术后放疗;

③大型垂体腺瘤,开颅放疗,术后放疗;

④药物治疗。

目前,后腹腔镜广泛应用于库欣综合征的治疗。与传统手术方法相比,后腹腔镜手术具有创伤小、术后恢复快、安全等优点。库欣综合征的主要治疗目标是降低皮质醇增多症和清除肿瘤。垂体γ刀是一种新的治疗方法。

摘要

狗皮质醇过多是一种多系统疾病的综合征,通常表现为狗食欲明显增加,尿量过多,无瘙痒性对称脱毛,皮肤发黑,消瘦。在宠物的临床实践中,绝大多数皮质醇增多症是由库欣病引起的。垂体分泌过量的促肾上腺皮质激素可以刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇。长期激素紊乱会引起进食欲望、精神状态、皮肤等方面的病变。

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