典型病例：Poland综合症

作者：陈丙力 徐州矿务集团第三医院

Poland综合症：Poland综合症,即为胸大肌缺损并指综合征，于1841年伦敦的医学生 Poland在作一尸体解剖时发现并首次报告。也称波兰综合症(又称波兰氏综合症,波兰氏并指或趾症,波兰氏序列症,波兰氏畸形)，是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失(少见双侧)并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧。患此症状已发现的患者中男性多女性。临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。

有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。目前发病原因尚不清楚,基本病理为因胚胎时期上肢芽发育障碍所致。女性患有 Poland综合征可行乳房再造手术,单纯自体组织移植或结合假体植入等。

典型病例：

男，54岁，体检