今年4月初,住在四川达州的47岁的温女士出现眼睑下垂、吞咽困难等症状,在当地治疗期间多次生命垂危。最近在军医大学新桥医院神经内科和胸外科联合诊治后病情好转,至今随访未复发。
突然眼睑下垂,吞咽困难,发音模糊
温女士告诉记者,今年4月初,她的右眼皮突然往下拉。她再怎么努力也打不开。早上症状较轻,下午和晚上加重。过了几天,她开始用力吞咽。当地医院诊断为急性重症肌无力。立即药物治疗后好转,但没有完全好转。家人陪她去成都就医。用药一个月后,服药期间症状稍微缓解,一旦药效结束,又恢复了,甚至出现了几次伴有呼吸窘迫的重症肌无力危象症状。随着病情的加重,增加药物剂量只能在短时间内控制病情。
“病情越来越重了。我一个人吃不下。我不能喝水。为了吃饭喝水,吃药期间症状缓解的时候一定要抓紧。一旦药效过去,症状就会恢复。”温女士告诉记者。
为了寻求进一步的诊断和治疗,她在家人的陪同下来到陆军军医大学新桥医院神经内科,并立即入院。
已知重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要涉及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头和骨骼肌收缩的传递障碍。主要临床表现为部分或全部骨骼肌无力、疲劳,活动后症状加重。休息后用胆碱酯酶抑制剂治疗,症状缓解,病情发展到晚期,可能影响呼吸和吞咽,甚至窒息死亡。
在新桥医院神经内科,李教授详细了解了温女士的病历及检查结果,初步诊断为胸腺异常的重症侵袭性重症肌无力。
“她来医院的时候病得很重,所以首先要考虑的是如何控制病情的进一步恶化。等她稳定了,再考虑要不要手术。”李教授表示,入院后,科室在救治温女士的同时,还邀请胸外科和输血科会诊,为她制定了详细、周密的治疗方案。在药物治疗的同时,进行血浆置换,去除血液中影响疾病的有害物质。经过医护人员10多天的精心治疗,病情得到了很好的控制。
胸腺切除术是重症肌无力的首选
虽然温女士的病情得到了控制,但李教授告诉她,控制并不意味着改善,保守的医学治疗只能治标而不能治本。大多数重症肌无力患者可通过扩大胸腺切除术改善病情。建议术后用药巩固疗效。
后来文女士调到我院胸外科。但由于她早期大量服用激素类药物,存在很大的皮疹手术风险,术后可能会出现肌无力危象等严重并发症。但不做手术,病情会一次次加重。经我院多学科会诊,胸外科张明教授经过综合考虑和积极的术前准备,决定施行胸腺切除术。
经与麻醉师密切配合,项教授率先切除了增生的胸腺和纵隔脂肪组织。
术后第二天,温女士的症状明显好转,发音清晰,呼吸有力,眼睑下垂。两天后,温女士成功拔下气管导管。拔管后病情稳定,迅速转入普通病房。13天后顺利出院,至今身体状况良好。
"胸腺异常是重症肌无力的重要原因之一."向教授解释说,胸腺的功能主要是帮助提高人体的免疫系统。出生后胸腺逐渐萎缩,功能退化。但部分重症肌无力患者的胸腺不仅没有萎缩退化,反而产生了多种有害抗体,尤其是乙酰胆碱受体抗体,直接阻断或破坏了人体神经-肌肉突触上的乙酰胆碱受体,阻止了运动神经信号的传递,且损伤随着病程的延长而不可逆。
“目前治疗重症肌无力的方法很多,包括药物治疗、放疗和手术。治疗的目标基本上是针对这种自身抗体,淋巴细胞和胸腺组织。”项教授认为,无论重症肌无力患者有无胸腺增生或胸腺瘤,胸腺切除术是治疗重症肌无力最重要的方法。由于外科胸腺切除术可以避免神经肌肉接头处乙酰胆碱受体永久性不可逆损伤,是阻断这一病理过程的重要有效手段,也是治疗重症肌无力的首选方法。
注意有这些症状的重症肌无力
“眼睑下垂、斜视、视力模糊;发音不清,吞咽困难;全身无力,头抬不起来,活动后症状加重……”项说,注意,这些症状可能表明这是一种罕见的重症肌无力。
众所周知,每2万人中就有一人患有重症肌无力。他们的症状多种多样,如眼睑下垂、复视、吞咽困难、喝水引起的咳嗽等。,在临床上容易误诊,往往需要转到不同的科室和医院才能确诊,所以早期诊断和治疗是关键。一般来说,重症肌无力分为五种类型:
一种是眼肌型,病变仅限于眼外肌,其他肌肉群两年内不受影响。
另一种是全身型,涉及一组以上的肌肉群。
轻度全身型,肢体肌肉轻度受累,有或无眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,能自理。
中度全身型,肢体肌肉中度受累,有或无眼外肌受累,通常伴有咀嚼、吞咽和构音障碍,自理困难。
第三种是重度根治型,发病急,进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;呼吸肌半年内受累,有无眼外肌受累,人不能自理。
第四,晚发型重症,潜伏发病,进展缓慢。两年内逐渐进展,从眼肌型,轻度全身型,中度全身型,累及呼吸肌。
第五种是肌萎缩,发病后6个月内可能出现骨骼肌萎缩和无力。
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