我们正常人的皮肤柔软、光滑、有弹性,保证关节弯曲、伸展、活动自如。但有些人的某些部位甚至全身皮肤逐渐变黑、变硬、紧绷、失去弹性,最终影响关节活动甚至内脏的外观。这种病医学上叫硬皮病。

有的患者只有皮肤硬化,称为局限性硬皮病。但也有部分患者存在心、肺、胃肠道、肾脏的纤维化和硬化,称为系统性硬化,往往病情较重,预后较差。很多硬皮病患者也有一些自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体、抗着丝粒抗体等。这种疾病在医学上称为自身免疫性疾病。

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那么系统性硬化症的特征是什么:

首先,雷诺现象

雷诺现象最早是由雷诺博士报道的,最后以他的名字命名。当病人感到寒冷或紧张时,他的手和脚突然变冷,他的手指变得苍白,然后变紫。外刺激结束后10 ~ 15分钟,血管痉挛恢复,指尖颜色正常,呈红色或杂色噪声。寒冷引起的苍白也可出现在鼻尖、舌尖、唇和耳垂等四肢,伴有手指僵硬、行动困难或针刺引起的疼痛。大约95%的硬皮病患者会出现雷诺现象,这也是最早的症状之一。症状较轻时,可通过保暖恢复,症状较重时,可出现手指溃烂甚至坏死。

第二,皮肤

发病初期皮肤略红、肿胀、发黑、变硬,部分患者出现红斑、瘙痒、水肿。早期手指水肿期可持续较长时间,皮肤变化止于上肢远端。随着病情的进展,可扩散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。脸部皮肤里面又红又黑。胸部和背部也出现弥漫性硬皮病。腹部皮肤变硬,皮肤紧绷有光泽,面部皮肤较薄,暗沉无表情,张口受限。皮肤硬化会导致关节活动受限,日常活动困难。外貌的改变也会带来巨大的心理负担。此外,还会有局部毛细血管扩张引起的片状皮肤变红,以及局部钙沉积引起的硬如“骨”的皮肤隆起。

第三,筋骨

关节痛和肌痛等非特异性肌肉和骨骼症状是硬皮病的最早表现。有时会出现关节炎,症状明显,如关节痛、肌肉酸痛、无力等。关节挛缩可能是由关节炎症和皮肤硬化引起的。

第四,消化道

它涉及从口腔到结肠的所有消化道,包括食道、胃、小肠和结肠。嘴巴如上所述发生变化,即张口受限,从食道到结肠的整个消化道会因缺乏动力而出现打嗝、反酸、恶心、腹胀、便秘等症状。此外,由于粘膜血管病变可能会发生慢性失血或急性大出血,因此有消化道症状的硬皮病患者往往会伴有不同程度的贫血。

动词 (verb的缩写)心肺系统

这是维持生命最关键的系统,这两个系统的疾病也是对患者生命最大的威胁。心脏病包括心包积液、心包炎、扩张性心肌病、心律失常和继发于肺部疾病的心力衰竭。肺病包括最常见的肺间质纤维化和肺动脉高压。症状包括胸闷、胸痛、心悸、活动后胸闷、哮喘、咳嗽等。在医生的指导下,定期筛查可能的心肺疾病是非常重要的,因为即使有许多治疗心肺并发症的新药,心肺疾病仍然是威胁硬皮病患者生命的最大敌人。早发现早治疗是我们现在唯一能做的。

不及物动词肾脏系统

主要是肾危象。其特点是血压突然升高,肾功能迅速恶化。患者会出现头痛、头晕、水肿、少尿等症状。肾危象曾是威胁生命的重要原因之一,但近年来,随着血管紧张素转换酶抑制剂的应用,生存率有了很大提高。

当患者内脏同时受到影响时,出现上述症状,病情更加严重,需要积极治疗。硬皮病的治疗方法和药物很多,疗效因人而异。许多患者经过日常的培养和适当的药物治疗,可以得到一定的改善和缓解。

患者本身要树立战胜疾病的信心,避免过度的压力、各种刺激和吸烟,避免使用麦角和肾上腺素。预防手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意暖手,手指脚趾动作适中,经常使用凡士林、尿素油脂等外用药物保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养,多吃高蛋白高能量的饮食。愿硬皮病患者能像正常人一样生活工作。

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