咖啡牛奶斑 “咖啡牛奶斑”不可忽视 小心是神经纤维瘤

任何人在江苏看到谢女士都会被她看到的东西惊呆。因为谢女士有一个巨大的肿瘤。这个巨大的肿瘤重50磅。一个长在谢女士的肚子里，不断侵占“地盘”，就像一个篮球塞在她肚子里。另一边，它从谢女士的屁股下面钻出来，垂到小腿，像一个大麻袋挂在屁股下面。据浙江大学第一医院院长郑树森院士介绍，这是一个由腹腔和臀部组成的巨大“神经纤维瘤”。目前，谢女士在浙江大学第一医院普外科、肛肠外科、泌尿外科、妇科、整形外科、骨科、神经外科等十个科室专家的配合下，已成功切除肿瘤。

什么是神经纤维瘤？

不说肿瘤变色，神经纤维瘤是临床上比较常见的一种皮下组织良性肿瘤。它的特点是质量多，数量可变，质量少，质量几百，很难计算。拳头那么大，甚至可以达到十几公斤。

神经纤维瘤常发生于躯干，有时发生于四肢和面部。神经纤维瘤是一种常见的常染色体显性遗传疾病，发病率为1/3000-1/2500，其儿童患该病的概率为50%。

神经纤维瘤的病因

什么导致神经纤维瘤？河南省肿瘤医院骨与软组织科主任蔡奇青说:神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病。由于基因缺陷，神经嵴细胞发育异常，导致多系统损害。神经纤维瘤多发生于儿童时期，部分伴有智力低下或内脏器官畸形。恶性病变可能发生在经常被压迫或摩擦的肿瘤上，因此干扰生活的肿瘤应尽早切除。

神经纤维瘤的临床表现

神经纤维瘤的特征是神经系统多发性肿瘤、皮肤褐色乳斑和其他器官肿瘤，是一种常染色体显性遗传疾病。主要表现为:

1.皮肤表现:牛奶咖啡斑比出生时存在的多，可以在身体任何部位看到，但在非暴露部位更常见。典型病变为地图状淡褐色色素斑，随年龄增长可逐年增加。

2.皮肤肿瘤:是发生在皮肤和皮肤下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。它可以在童年时期出现，青年以后发展明显。肉眼观察，是一种无痛性肿块，皮肤颜色柔和微红或正常，有蒂或无蒂，大小不等，常为几毫米至1厘米。也可以更大，数量一般更大，甚至可以达到上百个。

3.神经系统表现:50%的患者可能有神经系统症状。由于肿瘤的生长部位不同，症状也各不相同。

4.中枢神经系统症状:脑实质内的脑膜瘤或肿瘤，根据发生的部位，可能有相应的神经系统受限的症状，如癫痫、偏瘫、颅内压增高等。10%-20%的患者有精神发育迟滞、语言和运动发育迟滞。

5.周围神经:周围神经中以听神经受累最多，表现为单侧或双侧听神经瘤，临床症状为耳鸣、进行性耳聋、小脑损伤。

6.其他表现:纤维瘤也可发生在骨骼、肾上腺、生殖系统和血管，并引起相应的症状。

父母应该特别注意咖啡和牛奶点

南京儿童医院皮肤科副主任医师苏阳多次强调，新生儿胎记的发病率约为10%，大多数胎记只影响美观，不需要特殊治疗。单独存在的咖啡奶斑往往只是一种胎记，对健康没有影响。但是，当数量逐渐增加时，要小心患神经纤维瘤病的可能性。

当儿童身上有6个以上的咖啡奶点，且咖啡奶点直径大于0.5厘米或1.5厘米时，应密切跟踪全身各系统是否有肿瘤，生长发育是否有异常。一旦出现上述症状，需要立即去医院检查诊断。

KK认为，人们身上无缘无故地出现斑点是一种不正常的现象。要及时去正规大医院检查诊断，以免耽误病情。如果不幸患了神剑纤维瘤，主要治疗是对症治疗，比如对皮肤病变有损美观的，或者肿瘤肿大疼痛，怀疑有恶变的，就进行手术切除。

KK网络编辑:韩综

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