概述
淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。
按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。
全世界有淋巴瘤患者450万以上。我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,男性发病率明显多于女性,发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄最小为3个月,最大为82岁,以20~40岁为多见。城市的发病率高于农村。我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,排在恶性肿瘤死亡的第11~13位。HL仅占淋巴瘤的8%~11%,与国外占25%有显著不同。
淋巴瘤分期
目前采用分期Ann Arbor系统
一.Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计,但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说,临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL,即使临床分期比较局限,仍应视为全身性疾患,着重给予系统治疗。
Ann Arbor分期系统
I 期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外部位(IE)
II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在隔肌的同侧(II),可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)
III期隔肌上下淋巴结区域均有侵犯(III),可伴有局限性结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)。
IV期在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等。
各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括:6个月内不明原因的体重下降>10%;原因不明的发热(38OC以上);盗汗。
二. 而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤,皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM分期系统
早期
IA 10%皮疹或斑疹(T1) IB≥10%皮疹或斑疹(T2)
IIA T1-2,淋巴结肿大但活检阴性
中期
IIB 皮肤肿瘤(T3) III 红皮病(T4)
IVA T1-4,淋巴结肿大且活检阳性
晚期
IVB T1-4,内脏侵犯。
淋巴瘤的临床表现
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致。
原发部位可以在淋巴结,也可在结外淋巴组织,如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
1、霍奇金氏病的主要临床表现:
(1)、淋巴结肿大:为霍奇金氏病最多的首发症状,表现为无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大,(占60-80%)左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。
淋巴结可以活动,也可互相粘连、融合成块,触诊质坚而有软骨样感觉。
(2)、肝脾肿大:常先累及脾,继而转移侵犯至肝,常见于晚期病例。肝严重累及者可发生黄疸、腹水,甚至肝功能衰竭而死亡。
(3)、淋巴结肿大的压迫症状:变异多端,与被压迫器官和程度有关。肿大的纵膈淋巴结压迫食管,可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。
腹腔淋巴结肿大压迫肠腔引起腹痛、恶心、呕吐等胃肠功能失调症状。
腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管引起肾盂积水,偶有因双側积水而致肾功能衰竭。 腹膜后淋巴结病变沿脊神经根浸润椎管腔;硬膜外肿块导致脊髓压迫症出现下肢软弱乏力,大小便困难,甚至截瘫。
(上腔静脉、气管、脊髓压迫均属内科急症,要及时诊断与治疗,否则病变发展可致残废、死亡。) 肝门淋巴结肿大压迫总胆管引起黄疸。
(4)、淋巴结外器官侵犯: HD可侵犯全身各组织器官。
肺部侵犯可引起咳嗽、气促、胸闷、胸痛、呼吸衰竭。 胸腔积液往往提示胸部已有广泛病变,是预后不良征象。
胃肠道累及好发于小肠,尤其是回肠末端,其次是胃,症状有腹痛、腹块、呕吐、呕血、黑便,和癌肿难于区别。
骨骼累及以溶骨性病变为主,可引起压缩性骨折。(如胸椎、腰椎)
中枢神经系统侵犯多见于晚期,以脊髓压迫症最常见,脑膜浸润并不多见,脑实质病变极少见,表现有头痛、癫痫发作、颅神经麻痹。
(5)、全身症状:
常见为不明原因发热、胃纳减退、体重减轻、盗汗、全身杂痒。 周期性发热系HD特征性症状之一。(1/6)
2、非霍奇金氏淋巴瘤主要临床表现:
大多以无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首见症状,但较HD为少肿大的淋巴结也可引起相应的压迫症状。
NHL 较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫型组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。
累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,临床有腹痛、腹泻、腹块,个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。
肝脾累及多见。
近1/3有心包及心脏侵犯。
NHL较HD发展更为迅速,易发生远处扩散。
淋巴瘤预后:
1、 霍奇金氏病预后:与组织类型及临床分期紧密相关。
淋巴细胞为主型预后最好,五年生存率94.3% 淋巴细胞耗竭型预后最差,五年生存率27.4% 结节硬化及混合细胞型介于两者之间 Ⅰ期五年生存率92.5% Ⅱ期五年生存率86.3% Ⅲ期五年生存率69.5% Ⅳ期五年生存率31.9%
有全身症状较无全身症状预后差。 儿童及老年较中青年预后差。 女性治疗后较男性预后好。 2、 非霍奇金氏淋巴瘤预后:病理类型较为重要。
弥漫性淋巴细胞分化好,六年生存率为61%。 弥漫性淋巴细胞分化差,六年生存率为42%。 淋巴母细胞型淋巴瘤,四年生存率仅为本30%。 有无全身症状对预后影响较霍奇金氏病为小。
淋巴瘤的分期对患者病情判断,治疗方式的选择和预后的评估都有很大的意义!
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