硬皮症 硬皮病——林海峰作品

法国一学生问硬皮病！而且她是女的。

很多人不知道这个病，但知道的人却很无奈很痛苦。在传统医学中，这种疾病是无法治愈的，使用的药物可以延缓症状，但无助于健康。

硬皮病是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤炎症、变性、增厚和纤维化，然后硬化和萎缩。这种疾病会导致多种系统损伤，不仅仅是皮肤。在系统性硬化症中，除了皮肤、滑膜和指(趾)动脉外，消化道、肺、心、肾等内脏也可受到影响。

据我观察，这种病集中在膜组织。虽然每个器官都有可能，但还是基于膜组织，所以可以追溯。

在医学书籍中，硬皮病的病因描述还不清楚。“可能是遗传因素、环境因素(病毒感染、硅等化学物质等)造成的。)，女性激素，细胞和体液免疫异常等。，成纤维细胞合成和分泌胶原增加，导致皮肤和内脏纤维化。化学或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中经常接触二氧化硅的人患这种疾病的相对风险更高。

系统性硬化症是一种慢性多系统疾病。不仅仅是皮肤！初始症状通常是非特异性的，包括雷诺现象、疲劳和肌肉骨骼疼痛。这些症状会持续数周或数月，然后才会出现其他症状。硬皮病的具体早期临床表现是皮肤肿胀增厚，从手指和手开始。然后是各种表现，主要表现在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。没有雷诺现象的患者肾脏受累的风险增加。在这些医学描述的背后，硬皮病有几种可能，首先是血液循环的问题，尤其是远离心脏的地方或者血液不容易到达的地方。其次，还有炎症。

硬皮病根据皮肤侵犯程度可分为几个亚型:①局限性硬皮病患者，仅远端肢体皮肤增厚，躯干不被侵犯。CREST综合征包括钙沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指尖硬化、毛细血管扩张，属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者远端和近端肢体和/或躯干皮肤增厚。

1.雷诺现象

当病人感到寒冷或紧张时，他的手和脚突然变冷，手指(脚趾)的颜色变得苍白，然后变成紫色。外刺激结束后10 ~ 15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色正常，呈红色或杂色噪声，称为阵发性血管痉挛(雷诺现象)。寒冷引起的苍白也可以出现在鼻尖、舌尖、嘴唇和耳垂等四肢。

2.皮肤

在疾病早期(水肿期)，皮肤出现轻微红肿，部分患者出现红斑、瘙痒、水肿。早期手指水肿期可持续较长时间，皮肤变化止于上肢远端，也可波及前臂、胸部、腹部、背部和面部。在弥漫性硬皮病中，皮肤广泛硬化，色素加深或减少，使皮肤像是被撒了盐和胡椒。

随着病情的进展，皮肤紧绷有光泽，正常的皱纹和皮肤褶皱消失，面部皮肤变薄无表情。嘴唇薄而紧，张口受限(组织不能及时更新，新细胞生长缓慢，旧细胞沉积形成纤维组织)，全身黑色素同时出现(也就是说由于皮肤上缺乏保护层，身体利用黑色素抵抗阳光和紫外线的伤害)，有的情况甚至更早。斑片状毛细血管扩张和皮下钙化可发生在手指、面部、嘴唇、舌头和前臂，特别是指尖，范围从小斑点到大肿块，覆盖膝盖、肘部或其他不同大小的最突出部分。钙化和毛细血管扩张通常在CREST综合征患者中更明显。

硬皮病进展到硬化阶段，皮肤变得较厚，皮肤干燥引起瘙痒。这一阶段逐步发展，持续1 ~ 3年或更长时间。最后炎症和纤维化停止，皮肤萎缩变薄。纤维化组织靠近皮下组织，用手捏比较困难。骨性溃疡可出现在屈曲挛缩处，如手指(趾)关节附近。在萎缩后期，某些部位的皮肤逐渐软化，可以恢复到正常皮肤，尤其是近侧躯干和四肢的皮肤。

3.肌肉和骨骼

关节痛和肌痛等非特异性肌肉和骨骼症状是硬皮病的最早表现。有时会出现症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬总是比炎症的客观指征更严重。患者肌肉萎缩是废用所致，废用是皮肤、关节、肌肉键受累导致关节活动受限的结果。

4.肺

肺功能障碍在硬皮病中很常见，但临床症状往往不太明显。直到疾病晚期，肺部受累可成为死亡原因。常见的临床症状是疲劳后气短(运动诱发的呼吸困难)，疲劳后干咳，一般不会引起胸痛。硬皮病患者胸痛常由肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎引起。纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或内膜纤维化引起的肺血管疾病，平滑肌增生会损害肺通气功能。

5.胃肠道

患者可能会出现口腔狭窄、粘膜干燥、牙周病引起的咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病最常见的症状。反流性食管炎可导致出血、溃疡、狭窄和巴雷特食管，容易转化为食道癌。反流性食管炎的病因与食管黏膜下层和肌层胶原纤维沉积和纤维化过多、食管下括约肌压力降低、胃引流能力降低空导致的食管蠕动功能障碍有关。长期胃引流空后，不仅可加重胃食管反流，还可导致腹胀、嗳气等消化不良症状。

小肠蠕动减少可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现为严重的腹胀、腹痛和呕吐。硬皮病也会影响大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠无症状的广口憩室，是硬皮病的特异性病变。结肠运动受损会导致顽固性便秘。直肠括约肌纤维化可引起大便失禁和直肠脱垂。

6.心脏

在疾病的晚期，发现大多数患者表现出左心室功能障碍的迹象，包括呼吸困难、心悸和疲劳后偶尔的胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验表明，心肌、心肌血管和心包均可受累。心肌病的表现为顽固性充血性心力衰竭和各种房性和室性心律失常。心脏病的任何症状都是预后不良的迹象。透壁斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定了心脏病变的性质和严重程度。30% ~ 40%的SSc患者超声心动图可发现心包积液，但明显的心包积液少见。大量心包积液是预后不良的指征，但心包填塞很少发生。心电图上常见的心脏传导系统损害和无症状心律失常。

7.肾

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病肾危象是弥漫性硬皮病的主要死亡原因。肾病性高血压和/或急性肾衰竭很常见。80%的肾危象发生在发病之初的4 ~ 5年内，常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者。恶性高血压和高血压脑病可能会在没有警告的情况下发生。

8.其他表演

50%的SSc患者经常表现出抑郁，主要是对治疗的反应。性功能减退也很常见，器质性神经血管疾病常可引起男性患者阳痿。大多数患者有干燥综合征和腕管综合征引起的神经病变，甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)引起的甲状腺功能减退也是硬皮病中常见的临床问题。并发肝病和原发性胆汁性肝硬化，尤其是女性CREST综合征患者。

硬皮病的辅助检查主要包括实验室检查和影像学检查。

1.血红蛋白可以降低，蛋白尿提示肾损伤。血沉快速升高，血清球蛋白升高，类风湿因子呈低滴度阳性。

2.硬皮病患者约90% ANA阳性，多为斑点状或核仁状，多为抗着丝粒抗体。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低(20% ~ 30%阳性)。抗ds-DNA抗体极其罕见。

3.双手x线可能有不规则的骨质侵蚀，关节间隙狭窄。少数硬皮病患者末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶有中节指骨完全溶解。

4.钡餐检查早期可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查，早期肺纹理增厚。典型病例下2/3肺野有大量线状和/或细结节或线状结节状网状影，严重者出现“蜂窝肺”。

一般医疗方法如下:

第一，戒烟、避免感冒、全身保暖和生物反馈运动对预防雷诺现象有效；当症状严重或并发指尖溃疡时，应使用血管扩张剂。

二、医疗手段

1.治疗原则

早期诊断和治疗有利于防止疾病进展。原理是血管舒张、抗纤维化、免疫抑制、免疫调节，但没有特效药。

2.改善病情的药物

(1)针对血管、改善微循环的药物有阿司匹林、双嘧达莫等。克坦泽林是一种组胺拮抗剂，可降低雷诺现象的发生频率和严重程度，改善指尖溃疡的预后，但对皮肤增厚或内脏器官损伤无影响。尼群地平是一种钙通道阻滞剂，是一种有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂，如柳胺和依那普利，可有效控制高血压和早期肾功能不全。改善微循环的药物有丹参、低分子量右旋糖酐注射液等，对皮肤硬化、关节僵硬、疼痛等有一定作用。

(2)糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松一个月后减量维持。甲氨蝶呤和环孢菌素A(CsA)在一些试验中是有效的。青霉素是一种免疫调节剂，能抑制皮肤硬化和内脏损伤。对于肺间质疾病患者，糖皮质激素和CTX可以改变病情，而雷公藤多苷和罗红霉素等大环醋类药物可以缓解症状。静脉注射前列腺素可提高原发性肺动脉高压患者的生存率。

肾危象是硬皮病最可怕的内脏并发症，最常见的后果是肾功能衰竭。ACEI或ARB降压药可逆转重度高血压和肾性贫血，控制高血压。血液透析和肾透析的改善也给肾危机带来了希望，肾移植提高了存活率。

以上主要医学内容展示了当前医学对硬皮病的研究和认识。这些认识的背后，有着重要的线索，其中最关键的线索在于三个部分:一是粘膜组织和保护膜组织受到侵害；第二，涉及流通问题；第三，情感的影响。按照这些方向，如果采用整体的自然疗法和营养，患者康复的机会很大。

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