pku患者 探访PKU患者 终生不能食普通米面靠特食生存

在我们身边，有一群孩子，一辈子吃不了鱼、蛋、肉、干果，甚至正常的米饭，一辈子靠药吃饭。

因为他们的肝脏缺乏一种酶，所以他们不能分解蛋白质中的一种物质。这些孩子如果选择吃正常的食物，会慢慢变傻，自虐，死亡。他们是北大患者。

到目前为止，全国大约有12万名北大儿童接受了筛查，许多地区的儿童没有机会被筛查出来。然而，由于错过筛查，许多患者患有精神障碍。一些受害者的父母将医院告上了法庭。

接受治疗的患者每天只能靠特殊的食物和药物生活。然而，这个药品和食品市场管理不善。近日央视披露，占据医药食品市场较大份额的一家工厂，只是京郊的一个小作坊，没有完整的安全措施，产品不合格。北大的病人群体再次引起了社会的广泛关注。

记者深入病人的家庭，了解他们背后鲜为人知的生活。

确认；做出明确的诊断

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3岁的莉莉搂住妈妈王赢的脖子说:“妈妈，你怎么会有这样一个孩子？”

王赢:“怎么了？我妈生了个什么样的孩子？”

“一个生病的孩子。”莉莉的儿童音像制品沉重地打击了王赢的心。

“谁说的？你看我们家宝宝又聪明又漂亮，怎么会生病呢？”王赢不是他心中的味道。

“那我为什么要吃药？别的孩子不吃。”莉莉很着急。

“那不是药，是能量晶体。你看漫画里的魔法小仙女都有能量。吃了能量水晶你就变聪明了。”当王赢编造谎言哄女儿时，她放声大哭。

那天晚上，王赢熬了一夜，这几年的生活让她精疲力尽。

王赢仍然记得她和男友王帅结婚的事，三年前他们相爱了八年。双方家庭都很好。王帅是北京人。婚后，他们买了房子。作为独生女，王赢带着父母从东北老家来到北京的新家。

2007年3月19日，女儿丽丽来到这个世界。王赢说这是她一生中最快乐的一天。

然而52天后，一家人的幸福戛然而止。

那天，天阴了。当王赢接到医院的电话时，她的手在颤抖。电话那头说莉莉患了苯丙酮尿症。

“你不会生病吧？”看着女儿胖乎乎的脑袋和可爱的模样，这对小两口简直难以置信。于是，他们带着孩子去了几家医院做诊断，诊断结果都是一样的。

“孩子一辈子都吃不了饭和面。”当医生说这些话时，王赢突然变傻了。“北大是什么病？”“孩子还能活吗？”“那我们怎么养孩子？”一个又一个问题盘旋在年轻母亲的脑海里。

在国内，王赢开始在网上收集信息:pku是一种罕见的可预防和治疗的隐性代谢疾病。由于pku患者肝脏中缺乏一种酶，蛋白质中的苯丙氨酸无法分解，导致苯丙氨酸在体内代谢异常，导致苯丙氨酸在体内积累形成毒素，对脑细胞和神经系统造成不可逆的损害，导致患者出现严重的智力残疾，严重者可能导致自残死亡。

王赢还了解到，对pku患者的治疗可以根据不同情况分为终身药食治疗和药物治疗两种，丽丽恰好是后者。除了吃特别的食物，她还要吃药一辈子。

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黄褐色的特殊牛奶气味刺鼻。王赢喝了一口，很快吐出来。“真的很难下咽，尝起来像臭水沟里的水。”喂进丽丽嘴里，她吐出来。

从确诊那天起，丽丽就停止了母乳喂养，只能喝治疗疾病的特制牛奶。

“她每次喂奶都会哭，会心碎。我看着我的眼睛，伤了我的心。”王赢说。

最后，她想出了一个让丽丽喝牛奶的办法——饿到可以喝的地步。