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系统性红斑的狼疮 系统性红斑狼疮的中枢神经系统表现

近年来,越来越多的生物学研究证实,白细胞介素-2(IL-2)/白细胞介素-2受体(IL-2R)可以影响调节性T细胞的功能和存活,从而在免疫耐受的调节中发挥重要作用。体内实验表明,低剂量IL-2可以安全有效地扩增调节性T细胞,因此很有可能用于治疗某些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)。最近的一项临床试验证实了低剂量白介素-2治疗系统性红斑狼疮的安全性和有效性。系统性红斑狼疮可引起T细胞功能异常,如IL-2产生不足、信号转导异常等。白细胞介素-2对调节性T细胞的扩增为控制免疫系统自身耐受提供了一种特殊的策略。然而,由于SLE的病因和发病机制极其复杂,异常免疫功能和反应的修复仍需进一步研究。

神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现多种多样,可以是有限的,也可以是广泛的,与疾病的发病机制密切相关。近年来,关于血脑屏障功能异常对外周血神经元抗体进入脑实质通路的影响的研究,为神经精神狼疮的发病机制提供了线索。尽管系统性红斑狼疮神经精神表现的确切病因尚不清楚,但确切的归因模型可能会有所帮助。NPSLE的诊断取决于特征性临床表现、SLE疾病活动性、抗体检测、脑脊液证据、特异性神经影像学证据,排除其他已知原因。目前,该病的主要治疗方法包括刺激性事件的定义和管理、对症治疗和抗凝或免疫抑制。

神经精神疾病系统性红斑狼疮包括多种现象。表现为局灶性或弥漫性,并与疾病机制相关。最近对血脑屏障功能障碍对循环中的抗冠状抗体进入脑实质的贡献的理解为发病机制提供了线索。将神经精神症状正确归因于系统性红斑狼疮仍然是一个挑战,但有效的归因模型将有所帮助。诊断依赖于特征性临床表现、雪橇酶活性、抗体测量、脑脊液发现、特异性神经影像学发现和替代病因的排除。目前的治疗包括激发事件的识别和管理、对症治疗以及抗凝或免疫抑制。

引自:Jafri K,PattersonSL,lanata C .系统性红斑狼疮的中枢神经系统声明。北美大黄[j] .2017,43 (4): 531-545 .

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