腹部肿瘤 神秘的腹部肿瘤——胃神经鞘瘤

案例分享

病史:患者袁某某，男，75岁，有糖尿病和高血压病史。他来我们医院做了正常的肝、胆、胰、脾、肾的超声检查。检查时，他发现腹部有一个实质性的空间占用，边界清晰。CDFI:血流信号不明显。

超声波检查:

肝脏形态饱满，包膜光滑，回声密度增强，在肝脏区域分布均匀，后方回声耗尽，血管纹理不清晰。肝门静脉的直径没有变宽。

胆囊大小形状正常，壁光滑，在胆囊腔内传声良好，胆囊内可见稍强的碎米粒回声。未发现胆总管扩张。

胰腺大小形态正常，回声均匀，胰管无扩张，无异常回声病灶。

脾脏大小形态正常，回声均匀，无明显异常回声。

两肾大小形状正常，皮髓分界清楚。左肾下极可见大小约18mm×15mm的无回声区，边界清晰。右肾下盏可见大小约6mm×3mm的强光斑，采集系统未分离。

饮用500毫升水后，在左上胃体前壁可见大小约64毫米×54毫米×49毫米的低回声团块，边界清楚，突出于胃腔外，内部呈条状强回声，CDFI无明显血流信号。超声造影:经肘静脉团注2.4毫升硝酸甘油后，病变动脉期与胃壁同步增强，消退期快于胃壁。

超声波提示:

1.左上胃前壁被低回声占据，超声造影后可考虑胃间质瘤。

2.脂肪肝。

3.胆囊内胆固醇结晶。

4.右肾结石。

5.左肾囊肿。

以下是上级医院出院总结

病理检查结果

胃体及壁肿瘤+网膜:胃肠神经鞘瘤，表面有胃粘膜坏死、溃疡，最大直径7cm。肿块周围有2个淋巴结，炎症反应改变。胃小弯侧有12个淋巴结，炎症反应改变。网膜脂肪组织未见病理改变。免疫组织化学F片:CD34，CD117，结蛋白，狗-1，S-100 ，Ki-67 5%，波形蛋白，形状记忆合金，钙离子

讨论:胃神经鞘瘤

胃神经鞘瘤是一种较为罕见的胃肿瘤，占所有神经鞘瘤的0.2%，属于胃肠道间叶肿瘤。其临床和影像学表现与其他胃肠道间质肿瘤非常相似，因此术前容易误诊。胃间质肿瘤是指来源于胃间质组织的一类肿瘤。80%的胃间质肿瘤是胃间质瘤，其次是真正的胃平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤。胃肠道神经鞘瘤仅占全身神经鞘瘤的0.2%，而发生在胃的占整个消化道神经鞘瘤的90%，多为良性，恶变率为6.0% ~ 7.7%。GS发生在胃体，其次是胃底、胃窦、幽门和贲门。在胃体中，胃的前壁大于后壁，胃的小曲率大于胃的大曲率。GS影像主要表现按形态分为胃壁结节型、肿块或块状和胃壁局限性增厚型。多为良性病变，恶性GS少见，多为块状，常大于> 10 cm，形态不规则，与周围组织边界不清，快速增加，短时间内成分不均匀，可能提示GS有恶变的可能。显微镜下神经鞘瘤可分为安东尼A型和B型。安东尼A A型常是神经鞘瘤诊断的形态学基础。目前，国内外文献均认为S-100蛋白是诊断神经鞘瘤的敏感免疫组织化学标志物。范伯格-史密斯等人通过对115例腹膜后神经鞘瘤的免疫标记发现，丝状酸性蛋白标记也可用于区分神经鞘瘤和胃肠道间质瘤。

胃神经鞘瘤的临床表现是非特异性的，包括上腹痛、饱胀、腹部包块、梗阻、疼痛、呕血、黑便，或单纯触诊腹部包块。神经鞘瘤术前诊断困难。超声、钡餐、CT虽能定位，但影像学检查往往无特异性，不能定性。本病的诊断主要依靠术后病理。免疫组化S-100 是其特征，CD34在GST中高表达，在平滑肌瘤和神经鞘瘤中为阴性，是区分三者的有效标志。有学者在电镜下观察到活检组织呈交错束的梭形细胞，对诊断也有价值。该病应与胃间质瘤、胃癌、胃淋巴瘤、细胞神经鞘瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤相鉴别。由于神经鞘瘤对放化疗不敏感，手术切除是治疗胃间质肿瘤的首选方法。由于肿瘤手术切除后预后良好，且几乎无复发转移，因此良性胃神经鞘瘤应在距肿瘤3 cm以上进行部分胃切除术治愈，但手术切除不全则复发率较高。由于对化疗和放疗不敏感，恶性肿瘤患者行根治性切除术，但预后差，易发生转移，部分患者术中有远处转移。所以要强调术后随访的重要性。

鉴别诊断

GS术前常误诊，主要与以下肿瘤鉴别:

GST是胃肠道最常见的间充质肿瘤之一，主要来源于Cajal的多能干细胞或间质细胞，多为恶性或潜在恶性。肿瘤细胞的免疫组织化学与GS不同，大多数GST的CD117和/或CD34为阳性，而GS的CD117和CD34为阴性。良性GST和GS的肿瘤形态、生长方式、增强方式、肿瘤与粘膜界面溃疡概率非常相似，只是肿瘤大小有差异。巨大间质瘤和胃壁弥漫性增厚比神经鞘瘤更常见。在CT和MRI上，间质瘤和GS倾向于向外生长，比神经鞘瘤更易发生囊变、坏死、气体和钙化，增强后早期明显增强。这与GS的轻度到中度增强不同，恶性患者可以是多发性和转移性的。我认为GST的特点是胃壁广泛增厚的患者胃腔扩张和积气。GS和良性GST<5 cm在影像学上常重叠。加强影像学知识有利于术前诊断。

胃平滑肌瘤，以前称为“胃平滑肌瘤”，属于GST。随着病理学和免疫组织化学的进展，认为CD117、CD34、S-100均为阴性，结蛋白、SMA阳性者诊断为胃平滑肌瘤，与GST、GS完全不同。胃平滑肌瘤通常发生在胃底附近，直径约3 ~ 5厘米，通常中度至明显增强，门脉期增强明显。关于肿瘤中囊性变性和坏死的可能性有不同的报告。有学者认为钙化的概率高于GS，也有研究认为如果在肿瘤内看到明显的钙化就应该考虑GS。

胃淋巴瘤表现为胃壁弥漫性增厚，胃腔有一定的柔软性，胃周围存在脂肪层，可能伴有邻近淋巴结肿大。

胃癌:胃壁局限性或广泛增厚，伴有胃腔僵硬，呈皮胃特征，肿瘤浸润征象导致边界不清，与GS不同。

综上所述，胃神经鞘瘤临床少见，由于影像学检查缺乏特异性，诊断困难，诊断率低；此外，该病对化疗和放疗不敏感，尤其是恶性肿瘤患者，预后差，易发生血行或淋巴转移。所以一旦确诊，无论良性还是恶性，都要积极手术治疗，术后密切随访，才能达到最大的效益。