【马元青】确诊这种疾病后，生命不再有“夏天”

“狂风暴雨的一个晚上，战友们度过了美好的早晨。”

清晨，在名为“浙江立冬人组群”的QQ群内，网友“秋叶”在群里问候。沉寂了很久的人群开始活跃起来。

一度流行的“ALS冰桶挑战”一度引起了冷冻人和ALS——学名为“肌肉萎缩性侧色硬化症”的关注，但热度过后，冷冻病患者和家属仍然要面对艰难的生活。

6月21日是世界冰冻日。在这类人群中，新发病率是10万人中1 ~ 2人的罕见疾病，一旦确诊，全身肌肉将经历逐渐变硬的过程，今天是脚，明天是手，最后是我们能够生存的呼吸肌。更残酷的是，这整个“冰”过程，他们可以清楚地感觉到自己无法控制。

“鼻子饲养管两个鼻孔是交替插入，还是继续换鼻孔？”群里的一个病人问道。

“我是鼻孔。”“小林”网友回答。

“多久了？”

"鼻子饲养四年了，确诊已经七年了。"

是属于浙江“立冬人”患者和家属的群体，长期以来一直在群里相互声援，分享自己的治疗方案。前年郡里还有100多人，现在只剩下60多人。退群的原因大部分是患者去了另一个世界。

在群里，网名“小林”就是立冬人。今年57岁的他已经与“入冬症”对抗了7年。现在他全身不能动，只能动眼睛，问他在网上是怎么发信息的，他说“眼睛控制”。

小林在军队里比较活跃，他和与他命运相似的患者分享了经验。也许这是他认为唯一有意义的事。

是一种残酷的疾病。

对病人，对一个家庭，

中国“入冬症”的平均发病年龄为45 ~ 55岁，多见于男性。这种患者往往是一个家庭的支柱，所以一旦确诊这种病，对一个家庭来说，可能意味着年老无依无靠，年幼无法供养，收入不足。但是，目前“入冬症”的治疗方法仍然有限，主要依靠多学科联合治疗。

6月21日，世界冷冻人日，浙江大学2院吴志英教授组与北京东方桑拿的罕见病治疗中心共同举办了“621世界冷冻人日医生交流会”，吴志英教授组希望通过这种形式加强医生和患者之间的交流，促进患者的疾病管理，提高生活质量。另外，吴志英教授团队也通过东方桑拿公益组织向“入冬症”患者及家属提供实用的患者护理物资、“温暖护理包”，减轻患者及其家属的负担。

这次交流会聚集了浙江大学2院神经内科、呼吸内科、消化内科、营养科等多学科医生，为ALS患者及家属提供从ALS临床药物治疗、呼吸支持管理、营养支持到家庭护理等各个领域的知识。

吴志英教授表示：“ALS还不能治愈，但目前临床上有多种方法可以改善患者的生活质量，延长生命时间。希望能以这种交流会的形式向大众宣传ALS。同时，也希望能向ALS患者家属教授家庭护理技术，提高ALS患者的生活舒适度。”

吴智英教授

里鲁唑和爱达拉峰是目前美国FDA批准治疗ALS的药物，可以在一定程度上缓解病情。正确使用呼吸系统可以为患者提供更好的生活质量，延长生存时间。另一方面，ALS是一种高消耗的疾病，营养支持在ALS患者的治疗中也占有重要地位。浙江大学2院神经内科约医生、呼吸内科王平利主任医生、消化内科马芒前副主任医生向ALS患者及家属介绍了ALS治疗及护理的实用信息。

没有人会轻言放弃

去年4月初，53岁的金姐姐(化名)去医院探望患者时，右脚突然无力，摔倒了。之后的半年里，她又摔倒了几次，家人都以为金姐姐年纪大了，缺钙，所以不太在意。9月末，金姐姐连说话都不知道，家人意识到有什么不对劲。在医院经过一系列检查后，金姐姐被诊断为肌萎缩侧索硬化症，这就是我们常说的“入冬症”。

现在差不多一年过去了，金姐姐的病情发展迅速，现在只能勉强扶住，吃半流食。金姐姐的女儿这样说。“我怕我妈妈担心，我们每次和她说话都暧昧地过去，说不出真正的病情，她是个很节约的人，我家的经济条件也很一般。医生告诉她进口利鲁唑很贵。她一次只吃半粒。这药每箱4000多韩元，只能吃28天。接下来要购买各种呼吸和营养支持设备。压力太大了。希望这种药早日纳入地方医疗保险。”

ALS患者刘桂辉(网友：通哥)，发病至今已有12年，为了帮助更多ALS患者，刘桂辉和爱人在大学同学的帮助下成立了北京东方SAR罕见病护理中心，帮助更多ALS患者，相互鼓励，共同抵抗，他们总结了护理

ALS患者的实践经验。东方丝雨副主任林莉在昨天的交流会中向ALS患者及家属分享了这一经验。

“你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚地听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。 ”

让爱消融冰雪，让医学“抗冻”继续，期待有一天，我们能战胜这个疾病。

（原标题《天气热热热！但被确诊这种疾病后，生命中，真就再也没有“夏天”了…》。编辑陆文琳）