pbc 图文并茂 | 一起了解PBC与PSC的差异

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原发性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)几乎同名，这两种疾病密切相关。但名称相近也带来混淆两种疾病的重大风险，可能导致误诊。

虽然这两种罕见的自身免疫性胆道疾病通常具有相同的症状和特征(如疲劳和瘙痒症状)，因此可能表现为相同的疾病，但它们的疾病累及部位、共病、监测要求、诊断方法和治疗选择是不同的。错误的诊断导致对常规治疗和监测的忽视，这可能会给PSC和PBC患者带来灾难性的后果。因此，强调两者之间的差异是非常重要的，以便PSC和PBC患者可以避免诊断不准确的风险。

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种肝脏胆管逐渐受损的慢性疾病，主要由胆管(将胆汁带出肝脏)的自身免疫性损伤引起，导致胆汁淤积。

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性疾病，其特征是肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终会发展为肝硬化、门脉高压和肝功能失代偿。

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PBC病和前列腺癌都是侵袭胆管的自身免疫性疾病，涉及不同的部位:

PSC可以影响任何年龄的男性和女性，比例为3: 2，通常在40岁左右诊断。

早期疾病的常见症状

PBC和PSC通常有相同的症状和特征，如疲劳、瘙痒和腹痛。

PBC患者可出现干燥综合征、口干和干眼。

炎症性肠病(IBD)在PSC患者中的发病率可高达60% ~ 80%。

临床结果

PBC的临床结果

前列腺癌的临床结局

诊断

抗线粒体抗体(主要为AMA、M2亚型)是PBC诊断中最特异、最敏感的，碱性磷酸酶呈上升趋势。当AMA和AMA-M2阴性，PBC高度怀疑有胆汁淤积时，应及时进行肝活检以确认诊断。

PSC患者可能有以下表现:1。慢性胆汁淤积性肝病的生化异常。2.胆管造影术用于检查肝内和肝外胆管的多灶性狭窄。3.肝脏病理检查显示典型的“洋葱皮样”纤维化。通常通过胆管磁共振成像，偶尔需要肝活检或逆行胰胆管造影术(ERCP)，但目前尚无特异性的PSC诊断标志物。

监控

PSC患者预后较差，通常在10 ~ 20年内发展为晚期肝硬化或终末期肝病，但没有统一的方法预测PSC患者的长期预后。由于患有溃疡性结肠炎的PSC患者患结肠癌的风险增加，每年都建议进行结肠镜检查。此外，结肠炎的存在与肝脏疾病的进展和更大的胆管癌风险有关。PSC患者偶尔会出现腹痛和发热，这可能意味着胆管感染。

PBC与IBD、结肠癌或胆管癌无关。然而，PBC症患者偶尔会有甲状腺问题或干眼症(称为“干燥综合征”)。

对待

在大多数情况下，PBC患者对熊去氧胆酸和去氧胆酸有反应，这改善了肝血试验，提高了存活率，降低了肝移植风险。对许多人来说，它可以减缓疾病的进展。

目前对于PSC尚无满意的治疗方案，主要是药物治疗和内镜治疗。经皮胆管造影术、经皮支架植入术、外科治疗和肝移植也是PSC的治疗方法。

识别和区分这两种疾病的关键点

引用

1.嘉宾点评:更名后区分PSC和PBC。

2.致我们的PSC社区:了解PSC和PBC的区别。

3.中华医学会肝病学分会，中华医学会消化学分会，中华医学会感染学分会。原发性硬化性胆管炎诊断和治疗的专家共识(2015)。临床肝胆疾病杂志，32(1)，23-31。

4.中华医学会肝病学分会，中华医学会消化学分会，中华医学会感染学分会。原发性胆汁性肝硬化(也称为原发性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)。临床肝胆疾病杂志，31(12)，1980-1988。

5.艾跃梅，颜，邢。自身免疫性肝病临床诊断和治疗的研究进展*[J]。应用肝病杂志，2016，19(3): 360-364。

6.李博，王企霞，马雄。2016年自身免疫性肝病研究进展[J]。《中国肝病》，2017，25(2): 100-104。