29岁的加班女工王小姐因严重腹痛被送往急诊科。这是三个月来第三次了。好像每次接近月经周期都会发作,但不像痛经,会出现呕吐和虚脱。她上厕所忘了冲水才知道自己有紫红色。
其实王小姐因为腹痛严重,过去接受过一系列的超声检查,甚至做过有创胃镜和结肠镜检查,都没有发现问题。她不得不拿着强力的止痛针回家,但药效过后,疼痛又会开始发作。
卟啉症是一种罕见的疾病,是由血红蛋白中血红素合成过程中酶基因异常,导致酶活性下降,卟啉病或其前体在患者体内过度积累而引起的。这些物质对机体有神经毒性、肾毒性和肝毒性,导致临床症状。
紫色病是先天性和获得性的,发病率约为1/30万。通常发生在40岁以前的年轻女性,多发生在青春期以后。虽然这种基因异常的患者可能一辈子都没有发展成该病,但当诱发因素出现时,往往会引起剧烈的腹痛;如果接触到一些药物,往往会引起严重的神经系统或精神症状。
两种主要的紫癜性疾病
紫癜病有很多种类型,每种类型的症状都不一样。临床表现主要分为慢性皮肤病变和急性神经内脏症状两大类。
慢性皮肤病患者的皮肤非常敏感。轻微的碰撞会导致难以愈合的伤口。有些患者对阳光非常敏感,光照后皮肤会产生水泡、结痂、色素沉着。
急性神经内脏症状患者可能出现腹痛、呕吐、便秘等胃肠道症状,也可能出现焦虑、抑郁、思维混乱、精神错乱等精神症状。
常见诱发因素
紫癜性疾病的发病还与一些诱发因素有关,如饥饿、饮食异常、酒精、药物、精神和身体压力等外界刺激,以及月经周期中女性激素变化等内部刺激,这些都是常见的致病因素。常见症状有腹痛、痉挛、恶心、呕吐、腹胀或便秘。
当紫癜性疾病发生时,症状会持续几天或几周。正确的诊断和治疗往往可以缓解严重的症状,及时避免严重的并发症。目前可以注射血液基质制剂进行药物治疗,可以有效缓解紫癜性疾病的症状,大大提高患者的生活质量。
如果出现不明原因的腹痛,需要考虑是否有紫癜性疾病的可能,尤其是排除了胃肠和产科问题的女性。遗传性紫癜的概率很低,没必要过度恐慌。但如果肝紫症患者有正常的作息和饮食,也可以减少急性发作。
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