皮肤血管炎 SLE患者出现血管炎样病变原来是这个样子……

你见过这种另类的系统性红斑狼疮吗？

作者侯博士

来源:医学领域风湿病免疫通道

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，可影响全身多器官系统，包括皮肤、关节、肾脏、大脑、肠系膜等。最常见的临床表现为面部蝶形红斑、双下肢水肿、大量蛋白尿、血尿、神经精神狼疮、手及小关节肿痛等。现在我将谈谈另一个患有血管炎样病变的系统性红斑狼疮患者。

↓案子在这里↓

该患者为年轻男性，已患SLE年。最初的症状是发烧、狼疮性肾炎和神经精神性红斑狼疮。环磷酰胺联合大剂量激素治疗后，再口服霉酚酸酯等免疫抑制剂和激素治疗，患者尿蛋白转阴，神经精神性红斑狼疮无后遗症。期间她改用环孢素，生了个女儿。

然而好景不长。在过去的两年里，病人的手和下肢开始骨折。其实这是系统性红斑狼疮血管炎皮损的表现，破裂面较深，累及皮下肌肉，患者多次到各大医院就诊。患者每周注射环磷酰胺0.4g或0.6g，联合口服他克莫司，泼尼松剂量维持在5片半，但这么大的免疫抑制剂仍不能抑制病情的进展。

今年1月，患者通过各种渠道找到了血浆置换和免疫吸附的治疗方法，然后到我科就诊，希望通过这种方法控制病情。以下图片(A、B、C)是患者第一次住院时的照片，深度破裂，部分脚趾还在流血。

在我科住院期间，患者激素剂量和他克莫司剂量无变化，仅环磷酰胺改为双血浆置换，每两周1次，每次0.4g，每周1次。经过两次治疗后，患者在一个月后接受两次血浆置换治疗(图D、E和F显示了治疗一个月后的恢复情况)。

所幸该患者血管炎症状目前已基本得到控制，以下图片(G和H)为治疗后两个月。

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系统性红斑狼疮血管炎皮损的临床表现有哪些？

系统性红斑狼疮血管炎性皮损主要由血管炎症或血管痉挛引起，约有一半的SLE患者可出现血管炎性皮损。

主要包括以下表现:

一个

甲周红斑，由甲基底部完全血管扩张引起，可同时合并片状出血；

2

雷诺兹现象，即在寒冷、情绪变化等诱发因素下，指小动脉收缩，导致组织缺氧缺血，双手变得苍白、发紫，然后发红。发作时间长短不一，持续时间过长可发生坏疽；

三

血管炎皮损，见于少数SLE患者，可出现出血斑、肿紫癜、无瘙痒的荨麻疹、结节、大疱、溃疡、手指和指尖红嫩硬斑，手指(趾)垫和手掌表面出现类似于奥斯勒结节和Janeway斑的皮肤血管炎；

四

以上下肢皮肤表面紫红色网状斑为特征的网状绿斑、白斑，受压消退；常见于寒冷环境，严重时可形成溃疡，愈合后会形成萎缩性瘢痕，伴有色素减退、毛细血管扩张，称为萎缩性白斑。

小费

医生要告知SLE患者，如果遇到上述症状，说明SLE已经失控，出现血管炎，需要及时调整治疗方案，以免等到血管炎加重，变成溃疡才进行治疗。