小儿肾病综合症 小心肾病综合征盯上您的孩子！

肾病综合征是指一组不同类型的肾小球疾病。

其特征是由于肾小球基底膜通透性增加而导致大量血浆蛋白从尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征。

因此，临床表现为:

大量蛋白尿

低白蛋白血症；低清蛋白血

全身水肿

高胆固醇血症(高血脂症)

这些临床表现是相互因果的。前两者是主要特征，是肾病综合征诊断的必要条件。

肾病综合征根据病因和发病年龄可分为三类:

先天性肾病综合征

原发性肾病综合症

继发性肾病综合征

先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，在我国罕见，预后差。

大多数早产儿出生时有蛋白尿和水肿，6个月至1岁常死于感染或尿毒症。

继发性肾病综合征包括继发性全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮，或急性肾炎、药物、金属、中毒等。

原发性肾病综合征是一种由病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。

发病率高，全国累计发病率16/10万。随访分析显示，该病住院人数呈逐年上升趋势。

说明该病是一种危害儿童健康的常见病，病因不明使诊断和治疗更加困难，这也是本文讨论的重点主题。

儿童原发性肾病综合征根据临床表现、病程和实验室检查可分为两类，即单纯性肾病和肾炎性肾病。

除了前者的上述临床特征外，后者在以下方面也有一个或多个异常发现。

尿中有10个以上的红细胞/HP

氮血症:尿素氮超过10.71摩尔/升(30毫克/分升)

血液中的总补体或c不断减少。

临床上为单纯性(68.4%)、肾炎性(31.6%)和先天性(0.1%)。

肾病综合征通过肾活检可以根据病变的特点和程度表现出多种病变。但多为微小病变，占76.4%。

此外，多为系膜增生性病变，表现为局灶节段性硬化、膜性增生性肾炎、系膜增生、膜性肾病等。

肾病综合征的病理分类可为选择治疗方案和判断预后提供一定的帮助。

例如，有轻微病变的患者通常对皮质类固醇和免疫抑制剂简单敏感，而没有轻微病变的患者也可能是肾炎，通常对激素不敏感。

临床上以皮质类固醇激素常规、充分治疗8周后的疗效，即每周3次尿蛋白检查结果来判断。

尿蛋白转为激素敏感，尿蛋白(+) ~ (++)部分敏感，尿蛋白仍≥ (+++)不敏感。

临床表现

学龄前儿童发病率高。单纯年龄小，肾炎年龄高。

男性>女性(1.5 ~ 3.7: 1)

最常见的临床表现是水肿，从眼睑和面部开始，扩散到四肢和全身。水肿呈凹形，也可见胸腔积液、腹水或阴囊水肿。

水肿常伴有尿量减少，但水肿的严重程度与预后无关。

儿童可能会因长期蛋白质流失而营养不良，如面色苍白、皮肤干燥、头发干燥蜡黄、指甲上有白色条纹。

同时，孩子会表现出无精打采、无精打采、食欲不振、腹泻等。疾病时间过长或反复发作，导致发育落后。患有肾炎的儿童可能会出现血压升高和血尿。

医生介绍

职称:主任医师

专家姓名:张敬琏

部门:儿科肾脏病

实习地点:北京未来儿童医院

专业领域:

儿童肾病综合征、过敏性紫癜肾炎、急慢性肾衰竭、自身免疫性疾病。

专家介绍:

毕业于北京医科大学儿科。从事儿童临床医疗、儿童疾病教学和研究40余年。80年代两次赴美，研究儿童免疫性疾病和肾脏疾病。

他发表了几十篇论文，编辑了许多国内外的专业书籍。临床经验丰富，是肾脏泌尿系统疾病的资深专家。曾任北京市老年医疗卫生工作者协会理事。