法洛四联症是法国医生法洛于1888年首次报道和描述的。法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的10% ~ 14%。发绀是主要症状。
1病理解剖
包括以下四种畸形:1。高位室间隔缺损；2.升主动脉变宽，向右移动，横跨心室间隔。3.右心室流出道和肺动脉狭窄；4.右心室肥大
2血流动力学与临床
肺动脉口狭窄-右心室引流阻塞-右心室压力增加-右心房压力增加-导致右心扩大；肺血容量减少-左心房和左心室发育不良；室间隔缺损和右主动脉跨度，右心室静脉血通过室间隔缺损进入左心室和主动脉，引起紫绀；分流与肺动脉狭窄程度有关。狭窄越严重，右向左分流越大。
出生后出现紫绀，生长缓慢。体征为杵状指(趾)，胸骨左缘2-3根肋骨间听到喷射收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失；心电图:右轴偏斜，右心室肥大；x线:肺血减少。
3.超声心动图检查要点
1.基础切面:胸骨旁左心室长轴、右心室流出道、大血管短轴、心尖五腔；
胸骨上窝切面；2.确定主动脉跨室间隔的程度；3.室间隔缺损的位置、大小及室间隔缺损平面的分流方向；4.确定右心室流出道的梗阻程度，评价肺动脉狭窄的部位和程度。
4超声心动图表现
F4·2D图(1)
左心室长轴切面:右心室肥大；VSD；主动脉增宽，前壁跨于室间隔，跨率约为50%。主动脉与左心房的比例增加，主动脉向右移动。
F4·2D图(2)
右心室流出道重度狭窄与VSD
F4·2D图(3)
狭窄程度相对较轻，可见第三脑室
F4·2D图(4)
关键词五腔切面，主动脉跨宽，VSD，
F4·2D图(5)
VSD主动脉加宽跨座
彩色多普勒血流显像(CDF I)(1)
来自左右心室的两个蓝色血流信号分别进入心尖五腔切面的主动脉。
彩色多普勒血流成像(CDFI-2)
室间隔中断处可见红蓝分流双向流程图。由于左右房室的压差较小，分流一般为层流。
彩色多普勒血流成像(CDFI-3)
右心室流出道和肺动脉呈多色镶嵌信号
彩色多普勒血流成像(CDFI-4)
湍流延伸到肺动脉分支
频谱多普勒
右心室流出道和肺动脉口出现收缩期喷射。
5诊断标准
1.主动脉增宽、前移、跨骑，肺动脉起源于右心室；2.室间隔缺损；3.肺动脉不同程度狭窄；4.右心室肥大伴增大。
6鉴别诊断
1.巨大室间隔缺损合并艾森格综合征2。右心室双出口3号。永久性动脉干。
7案例分析
成人患者，轻度紫绀，首次超声诊断为法洛四联症，临床需要复查。
右心室肥大
VSD双向分流器
大VSD，包括嵴上和嵴下
骑行标志
肺动脉瓣肺动脉高压波形(重要鉴别点)
最终诊断:VSD合并艾森美格综合征
区别于永久性动脉干
图:VSD和多空存在，但没有显示流出通道；下图，肺动脉起源于永久性动脉干(PTA)。
七、临床价值
典型的超声表现可以确诊，但2DE难以评估部分患者的肺动脉狭窄。
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