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在超声检查尚未普及的年代,大多肾积水的孩子都是因为出现了腰腹部疼痛、腹部包块、血尿、泌尿系感染,甚至是肾破裂后才被发现的。随着影像学技术的提高和普及,随着对孕检的重视,越来越多的肾积水得以在孩子出现症状前被发现,甚至是在出生前就已经被发现了。

感谢科技的进步,使“天机”得以泄露,这为避免问题严重到出现症状、为挽救肾功能提供了可能,也让孩子父母有时间了解一下肾积水是怎么回事。

上图:产前检查,胎儿的右侧肾脏是正常的,左侧肾脏是有积水的,注意一下虚线上的黑色区域就是积水。

要说肾积水,咱还得从胚胎时期开始。胎儿肾脏一般是在孕13-14周可被超声显示,孕18-20周时胎儿膀胱可被显示,而正常情况下胎儿的输尿管和尿道是不被超声显示的。到孕17-18周时,胎儿肾积水就可能被超声查出了。在孕检中2-5.5%可检出其胎儿肾积水,男胎较女胎更多见。积水越重,可能被越早发现。胎儿肾积水还算是很常见的。

小儿外科门诊经常会出现拿着超声检查结果的准妈妈们。还没有出生的宝宝就被检出了肾积水,对于刚刚经历喜悦中的准妈妈无疑会带来焦虑。有人做过统计,胎儿肾积水中,有约48%的是一过性积水,还有约15%是生理性积水,这63%都不能算是“病”,因为出生前或出生后很快就会自行好转。其余称得上“病”的还有37%,而一般认为出生后最终需要手术治疗的就只有5-10%。所以我在门诊对准妈妈们说的最多的话就是:不紧张,大多数都没有问题,也别大意,继续定期超声检查。

在绝大多数情况下,胎儿肾积水是不会危及胎儿生命的,也是不需要任何治疗的。在极少情况下,胎儿尿液流出减少会造成羊水过少(胎儿的尿是羊水来源之一),而羊水过少会反过来影响胎儿的生长发育。就目前的胎儿外科水平来说,若非致命性疾病,胎儿手术带给胎儿的好处与带给胎儿和母体的风险还是十分有争议的。我们只能期待未来的技术发展会带给我们更多的惊喜,但目前胎儿肾积水基本上都还是要等到孩子出生后再进一步评估和处理。

确切地说,肾积水只能算是一种表现,而不能算是一种疾病。

尿液产生于两侧肾脏,分别经由两侧输尿管进入膀胱,储存至一定量后再经由尿道排出体外。

上图:泌尿系正常解剖图

在这个通道中的任何一个位置有梗阻,其上方就会显示出扩张和积水,比如肾盂输尿管连接处梗阻,就会有肾积水,比如输尿管膀胱连接处梗阻,就会有输尿管扩张和肾积水,再比如尿道有梗阻,就会有两侧的输尿管扩张和肾积水。

上图:1、梗阻发生在肾盂输尿管连接处,表现为肾积水。2、梗阻发生在输尿管膀胱连接处,表现为肾积水和输尿管扩张

上图:表示后尿道瓣膜,瓣膜上方的尿道扩张,膀胱增厚小房小梁形成,输尿管扩张,肾积水。

除了梗阻,另一个常见的原因是膀胱输尿管反流(注:正常时是不会反流的),进入膀胱的尿液在孩子排尿膀胱收缩时,又被挤回到输尿管内,就会有输尿管扩张和肾积水。

上图:显示膀胱输尿管反流,会有不同程度的肾积水和输尿管扩张

所以肾积水是单侧还是双侧,是轻度还是重度,输尿管有无扩张,孩子排尿是否顺利等等,这些都可能意味着积水的背后有着不同的原因。

这其中最多见的是肾盂输尿管连接处梗阻,其次是膀胱输尿管反流,但还有巨输尿管、输尿管囊肿、重复肾、多囊性肾发育不良、后尿道瓣膜、输尿管异位开口等等。

上图:左图表示两侧肾融合在一起,形似马蹄,称为马蹄肾。右图表示重复肾重复输尿管畸形

另外肾积水也并不总是先天性的。外伤或其他疾病,如尿路有结石、息肉、肿瘤、受到外面压迫都会出现肾积水。

这样看来肾积水还是挺复杂的,每个孩子都要单独评估。

孩子出生后有以下几种情况才需要紧急处理,当然这些情况还是非常少见的。

1、双肾积水,膀胱涨满,排尿困难,怀疑有尿道梗阻。

2、巨大肾积水引起呼吸抑制、喂养困难者。

3、肾功能衰竭(独肾肾积水或两侧严重肾积水)。

4、很快出现严重泌尿系感染。处理上也以穿刺造瘘和引流为主,情况稳定后再做进一步手术。

其余的绝大多数孩子所需要的只是超声随访观察。何时手术,何种情况下需要手术,其实并无统一标准,对此每个医生可能会有不同的把握。一般说来对于独肾(只有一个发育尚好肾脏)者、反复泌尿系感染者、双侧病变者,以及肾积水持续加重肾皮质变薄者,处理上还是需要谨慎和积极一点。个人认为评判一个肾积水,其变化的趋势比单独的状态更重要,所以就诊时最好带齐所有时段的资料而非单独一张报告单。

年龄不是手术的禁忌,肾积水是没有什么所谓最适手术年龄的!够指征了无论多小都要手术,不够指征无论多大都不手术。

对于中重度的积水,医生可能会要求做很多辅助检查,而肾积水的检查项目除了多之外,组合方式也多。这是因为各种检查各有所长,无法完全互相替代。1、首选肯定是超声,便宜、无创,可以反复做。有的父母特别心急,孩子刚出生一两天就迫不及待地去做超声检查,结果肾积水比出生前轻了很多或没有积水了,于是特别地兴奋,殊不知这时候孩子是处于相对脱水和少尿阶段,结果是不准确的。出生后第一次超声应该在一周后,至少也要3-5天。即使出生后第一次超声检查正常,也还是需要再复查的。

2、膀胱尿道造影,最重要的是可以了解有无反流和尿道梗阻。

3、核素检查,即ECT,用来评估两侧肾功能。

4、CT,既可以看形态也可以大致看功能,检查时间也短。

5、MR(磁共振),检查时间偏长,镇静要求高,一般只显示形态,不显示肾功能,优点是无X射线。

泌尿系统下游的问题会引起上游的问题,有时候同一个病人身上可能会存在着两种以上的问题,所以泌尿系疾病的一个特点就是要全局把握,能把问题搞清楚的组合就是最优组合。很多家长担心X线的问题,我的观念是:疾病对孩子的伤害更大,你总不能因噎废食吧。

上图:肾积水的超声表现,黑色部分就是水

上图:左肾盂输尿管连接处梗阻,左肾积水,右肾正常,找找积水在哪里

上图:也是左肾盂输尿管连接处梗阻,但左肾积水巨大,积水在哪里?不用我指了吧

检查清楚后,医生就会给肾积水后面加上更明确的诊断了,根据病因和病情的程度会给出更具体的方案。需要明确的是:肾积水的治疗目的不是消灭积水,因为尿液是在时刻不停产生的,外科手术所能做的就只能是疏通渠道,积水不再继续加重就达到治疗目的了,所以不用再问我为什么肾积水术后还有积水了,记着:不加重就是好了。肾积水极可能会伴随终生,随访也是终生。

泌尿系本来就是产生和排出尿液的,尿液本身对泌尿系无伤害,肾积水时对泌尿系有伤害作用的是尿液的高压和感染。轻度和部分中度积水通常还不至于影响肾功能,重度积水者肾脏功能在术后也不一定能恢复到正常。积水出现时间越早、程度越重、时间越长,反复泌尿系感染,对肾的损害就越严重,但是若总的肾功能还正常,孩子还是可以正常生活一辈子的。

病因处理:

1、肾盂输尿管连接处梗阻。这是最常见的病理性原因,一般不急于立即手术,观察,轻度可以一直观察,中重度有指征时需手术,若耽误后对肾功能伤害极大。金标准的手术就是“离断式肾盂成形术”。对于肾功能极度恶化者,若分肾功能小于10%者可行穿刺引流,如有改善,行离断式肾盂成形;无改善则切除之。

2、膀胱输尿管反流。除反流造成的肾积水和输尿管扩张外,还容易合并泌尿系感染,反流性肾病出现肾衰竭是最严重的后果。预防性应用抗生素是一项重要的治疗。因为65%的患儿可以在2~3岁时自行好转,所以国外会先给输尿管开口注射Deflux治疗(国内此药物无上市),然后才考虑做输尿管膀胱再植的。

3、输尿管膀胱连接处梗阻。表现也是肾积水和输尿管扩张。需要做输尿管膀胱再植。

4、原发性巨输尿管。表现也是肾积水和输尿管扩张。原发的意思是输尿管末端自身的无动力,排除上面两种(反流和梗阻)原因。危害到肾功能还是需要考虑手术的,传统手术就是做输尿管裁剪和再植。

5、输尿管囊肿。切合做内镜下的切开,囊肿巨大突入尿道的要尽量切除,若有反流再做再植。

6、后尿道瓣膜。适合内镜下电灼,后尿道瓣膜对膀胱功能影响很大,需要早做处理,延误诊断后将长期影响膀胱功能。

7、重复肾输尿管。若无症状无需治疗。若有积水或输尿管异位开口就需要手术。

8、肾发育不良。若无症状无需治疗。若有积水或输尿管异位开口也需要手术。

9、多囊肾。需要随访,小儿外科医生能做的很少。

10、马蹄肾。若无症状无需治疗。若有积水需要手术处理。

11、神经源性膀胱。这是一个可以写成一本书的复杂疾病。

12、泌尿系结石、息肉、肿瘤等引起的肾积水,需要针对病因做处理。

总而言之:

1、肾积水很多见,别紧张,也别大意。该保守保守,该手术就手术。

2、超声随访通常是必须的。

3、肾积水都有更具体的原因,查明后有助于确定治疗方案。

4、轻度积水往往不需要手术治疗,中、重度积水很可能需要手术。

5、具体到某种疾病,手术时机的选择是不同的。

6、手术不是消灭积水,而是疏通渠道,不加重就是好。

本文曾在公众号上推送过,本次略微修改、重排版面后重发。关于肾积水,我已经写了很多极其细致的科普了,关注我的个人微信公众号后就会看到。

我希望把每个肾积水孩子的父母都培养成具有肾积水方面知识的专家!

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