疯牛病【罕见病例】“人类疯牛病”一例

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[案例介绍]

患者女，36岁，性行为障碍2个月，昏迷1周。

2月前，家属发现患者记忆力受损，伴有计算能力下降的症状，病情发展迅速，不能单独回家。他被家人送到当地医院治疗，但治疗效果差，说话含糊不清，走路不稳，不能正常缓解。之后转到省立医院做各种检查考虑脑炎，具体感染类型无法确诊。在省医院住院期间，患者昏迷，大小便失禁，并有阵发性抽搐。治疗期间第三天使用激素甲基强的松龙(500mg)，患者出现消化道出血，停用激素。患者家属被转到我院进一步诊治，计划“昏迷待查”入院。

[体检]

睁眼昏迷，眶肢反应，双眼正中位，双眼瞳孔0.2mm，轻度光反应，鼻唇沟外观对称，面部针刺感，肢体肌张力轻度增加，不配合肌力检查，估计3级以上，双侧肱二头肌反射消失，双侧肌肉反射(+)，双侧霍夫曼征(+)，肢体针刺感，双侧Croix征(+)，颈部

[轻量级社区用户讨论]

群群之歌:阿公五项正常吗？专注于诊断

达维亚:亚急性海绵状脑病？

老花眼:临床进行性痴呆，在DWl中有多个皮质线样高信号，在基底节中有斑片状高信号，在中有轻度高信号和肿胀丅2W。克雅氏病(克雅氏病，朊病毒感染)应首先考虑。

138****6648:结合症状、体征、影像考虑CJD，脑电图可发现三相波。

Docbyz:嗯，考虑到CJD，稍微年轻一点。

叶鱼:谢谢。克罗伊茨费尔特-雅各布病在临床上被认为是。

老花眼回复叶鱼:此病病程不超过一年，不建议活检。有传染性，类似疯牛病，叫人疯牛病！

梅花鹿:学！案子已经收了！

【最终诊断】克雅氏病

[相关知识点]

克雅氏病是一种罕见的传染性脑病，主要发生在50至70岁之间。感染者可能有睡眠障碍、人格改变、共济失调、失语、视力丧失、肢体和肌肉萎缩、肌阵挛、进行性痴呆等症状，发病一年内死亡。该病有染色体家族遗传倾向，并有克雅氏病(可能与牛海绵状脑病有关)的新报道。这种疾病的病理特征包括主要在小脑和大脑皮层的海绵状变性和朊病毒的出现。

诊断

1、诊疗的一般原则

①病史

A.进行性神经精神障碍

B.病程≥6个月

C.常规检查不会引发其他疾病

D.没有医源性暴露史

②临床表现

A.早期精神症状(抑郁、焦虑、冷漠、退缩、妄想)

B.持续性疼痛(疼痛和/或感觉异常)

C.无秩序

D.肌阵挛、舞蹈症、肌张力障碍