肠淋巴管扩张症是引起富含蛋白质的淋巴液泄漏的淋巴管疾病。
这个术语通常是肠道淋巴管扩张症(淋巴管扩张症是淋巴管进入肠腔造成蛋白质损失的肠道疾病(PLE)和严重的脂质吸收障碍),但有报道称是胸部和全身的淋巴管扩张症。
淋巴管扩张可分为原发性或继发性疾病。原发性淋巴管扩张通常只影响肠子,但偶尔合并乳房。虽然是淋巴管先天性缺陷引起的,但可能与淋巴管的炎症有关,即脂肪肉芽肿性淋巴管炎。淋巴管扩张症与脂肪肉芽肿性淋巴管炎之间的关系尚不明确。一种情况有可能导致另一种发展。继发性淋巴管扩张发生在引起淋巴阻塞的所有病理过程中,其中最常见的是:
直接损伤淋巴管。炎症和后续淋巴管纤维化,堵塞血管的管腔。淋巴管壁的肿瘤浸润或侵蚀。胸管阻塞,胸管是贯穿胸部的主要淋巴管,这可能是因为外伤性破裂或肿瘤的存在。全身静脉的压力增加,胸导管到锁骨下静脉的压力梯度降低。右侧心肌病、心包填塞或三尖瓣发育不良、右心心、三防心引起的右侧热衰竭。包括胸腺瘤和胸腺淋巴瘤在内的模仿肿块会阻止静脉回流。1、淋巴管扩张会导致肠道淋巴系统的明显扩张和功能障碍。淋巴是体内流动的液体,但与心脏泵流出的循环血液不同,淋巴是由正常的肌肉活动引起的。
2、淋巴由免疫系统的淋巴细胞组成。淋巴管扩张的原因是典型的炎症,压迫血管,导致血管扩张。淋巴流动可以被炎症反应阻断。
3、肠道有特殊的淋巴管。他们的工作是从食物中吸收脂肪。血管膨胀,受到压力时破裂,液体、细胞、脂肪和蛋白质消失。肠道可以重新吸收这些物质,但如果炎症过程广泛,最终会成为营养的损失。
4、淋巴管扩张会导致蛋白质损失这种肠道疾病,这是消化道中异常不能从蛋白质或消化道吸收蛋白质的疾病。
临床症状
临床症状与淋巴损失和由此引起的蛋白质损失、肠道疾病、脂肪吸收不良有关。因此,以下迹象是普遍的:
多食症患者由于脂肪和蛋白质的损失体重减少了。由于排泄物中脂肪含量高而引起的慢性腹泻或脂肪腹泻。肠子里有大量的脂肪,为细菌提供基质,细菌生产的副产品是羟基脂肪酸。细菌增殖会导致同时发生的小肠细菌过度生长(SIBO),羟基脂肪酸在结肠中有潜在的分泌促进作用,即使产生排泄物。患有淋巴管扩张症的动物中产生积液有多种原因。在有严重低蛋白血症的动物中,可能会发生由超滤液组成的腹水,但在右侧心力衰竭导致继发性淋巴管扩张的动物中,静脉高压可能会形成增强的超滤液。腹腔的主要淋巴管被破坏(肿瘤肿块),乳腺性腹水非常罕见,但可以发展。先天性淋巴管扩张症或胸导管破裂的动物中也描述了乳房。呕吐、嗜睡和厌食是不常见的临床症状。实验室测试
CBC
淋巴细胞减少。因为大量淋巴细胞在肠道内消失。如果出现炎症过程(如脂肪肉芽肿性淋巴管炎),可能会发生单核细胞增多症或嗜中细胞增多症。
生化变化主要反映淋巴进入肠道的损失。
前低蛋白血症发生在大部分形式的蛋白质消失的肠道疾病中,这表明血浆白蛋白和球蛋白都丢失了。当发生低胆固醇血症和循环浓度低的甘油时,这些营养物质就会在肠腔中丢失。低钙血症是由于低蛋白血症(降低总钙离子浓度,而不是离子钙浓度)以及维生素D和钙的吸收不良引起的。可以在有严重低钙血症的动物身上观察到四氧化二氮,紧张或兴奋。低镁血症也可能发展为吸收不良,但在临床实践中很少被认识到。其他测试
进一步的实验可以用来检查是否有蛋白质丢失的肠道疾病,包括静脉注射后测定粪便Alpha-1蛋白酶抑制剂浓度和粪便51-铬白蛋白浓度。
超声波
超声检查可以发现可用于消除其他原因的积液(胸膜液或腹水)。感染肠道的粘膜可能会变厚或出现“老虎纹”。后一项发现不能成为淋巴管扩张的可靠指标。
内窥镜检查
狗淋巴管扩张症的内镜检查显示,脂肪滴突出到了肠腔。肉眼可以看到多个白色脂肪滴从肠内突出的粘膜气泡中突出来(见图)。粘膜经常水肿。
组织病理学
为了最终诊断,最好进行全肠道活检。需要注意的是,低蛋白血症动物在活检部位有更大的开裂风险,可能引起急性化脓性腹膜炎。活检标本的组织学检查发现,扩张的淋巴管周围充满脂质的巨噬细胞的积累和肉芽肿反应。区分真正的淋巴管扩张和炎症性肠病(IBD)引起的继发性油管扩张是很重要的。在IBD中,固有层可以看到炎性浸润,但如果水肿,浸润度可能会被低估。
治疗
如果淋巴管扩张持续下去,
发于另一种疾病,则应治疗其根本原因。否则,在设计治疗计划时应考虑以下因素。1,改变饮食
饮食中应该有低脂肪含量,以减少淋巴的产生,但应该有高热量含量,让动物体重反弹。应补充脂溶性维生素(K、E、D和A),如果有低钙血症的记录,应补充额外的钙。患有淋巴管扩张症的宠物的饮食最初应该包含不超过20%的脂肪热量。建议喂养中链甘油三酯(MCTs),因为这些有益的脂肪通过肠壁扩散,不需要消化。
2,免疫抑制
免疫抑制剂是治疗淋巴管扩张症的关键因素。皮质类固醇如泼尼松龙是最常用的免疫抑制剂量(。这些药物可能对那些有炎症病理证据的动物最有效,如脂肪肉芽肿性淋巴管炎和固有层炎症性浸润。如果进一步的免疫抑制被认为是必要的,或如果不良反应发生与皮质类固醇治疗,硫唑嘌呤或环孢素也可以使用。
3,抗菌
甲硝唑或泰乐新可用于控制任何继发性SIBO。抗生素被认为对肠道免疫系统和正常肠道菌群都有影响。
4,液体治疗
血浆或胶体可用于已开始出现临床症状的严重低蛋白血症动物的短期治疗。利尿剂也可用于处理积液。
温和的运动,治疗性的按摩和激光治疗可以非常有益的帮助改善淋巴流经身体。如果这种情况是继发于另一种可以治愈或得到良好控制的疾病,那么淋巴管扩张症很有可能得到长期缓解。
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