换肺 女子五脏全长反换肺求生 浙江省首例该手术成功

子弹穿透了主角的左心房，但主角活了下来，因为他的心脏长在右边。这不完全是电影的虚构。现实世界中，有内脏长且倒置的“镜人”。周女士，浙北人，就是其中一位，患有罕见的kartegener综合征。肺移植是唯一的活路。

胸闷咳嗽都是从15岁开始30年

昨天上午，浙江大学第一医院病房传来一个好消息。上周三接受双肺移植手术的周女士已经成功移除了呼吸机。

周女士，45岁，浙江湖州德清人。她从小就又小又病又虚弱。从15岁开始，她就反复出现胸闷和咳嗽。当时她的家人认为是感冒引起的。但后来她的病情越来越严重，活动后胸闷气短变得明显。每年天气转凉，她也会咯血。看病住院成了惯例。

对于这个“老病人”，当地医院诊断为支气管扩张、肺气肿、肺大疱，每次生病都只开一些消炎药和生理盐水。

一个月前，周女士在一次艰苦的工作后突然出现明显的胸闷气短症状。原来她的肺是反复感染后破裂的，气体从肺里漏进胸腔，积聚越来越多的压力，把还不够的病肺压缩到只有原来的20%。当地医院医生认为她的病情没有恢复的可能，建议周女士去大一点的医院试试肺移植。

不仅是“镜中人”，还有罕见病

周女士求助于浙江大学第一医院的肺移植中心。接受会诊后，该中心主任韩伟丽认为，周女士患有支气管扩张和反复感染咯血，为终末期肺病。肺移植是唯一的办法，需要双肺移植。

韩伟丽为周女士做了全面检查，惊讶地发现，她的心脏长在右侧，肝、脾、肺、肾等内脏向后长。她还患有支气管扩张和慢性鼻窦炎，可被诊断为Kartagener综合征。目前国内外仅报道了10例肺移植治疗的Kartagener综合征，其中国内报道1例。由于全内脏倒置和门的异常解剖结构，移植非常困难。

“简单来说，Kartagener综合征患者的纤毛结构异常，导致纤毛运动障碍，无法将分泌物向外推送，导致黏膜粘液清除功能异常，引起反复呼吸道感染、支气管扩张等。，导致终末期肺病。任何药物都无法逆转，只剩下肺移植这条路。”韩伟力解释道。

对患者家属的详细了解证实，周女士的父母是近亲，除周女士外，家中还有四个兄弟姐妹，其中一人也患有类似疾病。

在等待匹配的供体肺源后，周女士的肺移植手术立即开始。经过严格的监护和评估，他于当天在手术室脱离ECMO援助，并于9月7日凌晨2点顺利转入重症监护室。