蚕豆病是一种常见的遗传缺陷,但容易引起急性溶血反应,使人不敢掉以轻心。其实大多数患有蚕豆病的宝宝,只要不违反以下禁忌,都是可以健康安全成长的。
什么是蚕豆病?
蚕豆病是一种先天性代谢缺陷性疾病,学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(简称G6PD)。因为身体缺乏G6PD,这是红细胞葡萄糖代谢过程中的一种重要酶,红细胞缺乏抗氧化能力,容易被某些特定物质破坏而产生溶血。
患蚕豆病的概率:男宝>女宝
蚕豆病是一种性连锁遗传病,由X染色体上的缺陷基因引起。因为一般男性宝宝的性染色体是XY,只要有异常的X染色体,就会患上蚕豆病;女婴的性染色体是XX。如果它有一条异常的X染色体,那么另一条正常的X染色体就会弥补这个缺陷,这也是女婴不容易生病的原因。
蚕豆病发生时,会出现什么症状?
1、新生儿黄疸
约有三分之一的婴儿会因G6PD缺乏症而容易出现新生儿黄疸,且黄疸过程严重,可从轻治疗;出现严重溶血性黄疸,必要时应给予换血治疗。一般可以尽早发现并治疗,2~3天即可痊愈。
2.急性溶血性贫血
当某些特定的氧化物质侵入体内时,可能会导致急性溶血性贫血,大多数患者会出现面色苍白、黄疸、精神良好、液体呈褐色等症状。在严重的情况下,它会导致呼吸窘迫和心力衰竭。
3.慢性非球形红细胞溶血性贫血
少数G6PD病患者会出现慢性溶血,这可以追溯到年轻时患有严重新生儿黄疸的患者,或者在氧化压力增加时出现慢性贫血。
蚕豆病有可能治愈吗?
蚕豆病目前还没有有效的治疗方法,即使年龄增长也不会痊愈,主要是预防症状,尽量避免生活中的危险因素。但在没有疾病的情况下,这种疾病通常不影响寿命、生长发育或日常活动,大部分孩子可以完全正常的长大。
蚕豆病患者千万不要碰的三大禁忌:
1.药
抗疟药,如伯氨喹、疟疾喹啉、五喹等。
抗感染药物中的磺胺类药物,如磺胺、磺胺嘧啶、硫异噁唑、乙酰磺胺、柳氮磺吡啶。
解热镇痛药,如阿司匹林、退烧药、非那西丁、安替比林和氨基比林。
某些抗感染或消毒剂,如呋喃妥因、吉特灵、呋喃它酮。
其他化学药品,如茶叶、龙胆紫、甲基蓝、苯肼、乙酰苯肼、丙磺舒等。
中药材:黄连、金银花、牡丹皮、冰片、龙胆草、珍珠粉、大黄、柴胡。
亲密提醒:家长不需要背药名,但可以在就医时出示蚕豆病告知书,或者主动告知医生自己有蚕豆病,避免接触禁用药物。
2.食品
新鲜蚕豆和蚕豆制品。
薄荷或薄荷食品。
3.生活用品
薄荷产品:薄荷油,绿油精华,万金油,白花油,季乐,薄荷漱口水。
樟脑产品:樟脑球和冬青油。
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