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自身免疫性肝炎是一种罕见的慢性疾病,其特征是转氨酶和免疫球蛋白G水平高。自身抗体和组织学界面肝炎的存在可影响成人和儿童。在儿童中,AIH通常是急性和严重的疾病。到目前为止,AIH的发病机制尚未完全阐明,一般认为是遗传和环境因素相互作用的结果。本文讨论了AIH的分类、诊断标准和治疗。

一个

禽流感的分类

根据自身抗体谱,AIH进一步细分为3种类型,如下表所示

2

AIH的临床表现

大多起病缓慢,症状体征与普通慢性肝炎无大区别,如乏力、食欲不振、恶心、腹泻、腹痛、腹胀、黄疸、肝脾肿大、消瘦等。转氨酶明显升高,最后可能进展为肝硬化,有的还可能发展为肝癌。少数病例急性发作,甚至出现急性肝衰竭。

AIH的诊断标准

参考2002年美国肝病学会AIH诊疗指南

1.不包括遗传代谢性疾病、感染性疾病、药物性肝损伤、酒精性或毒性肝病。

2.AST、ALT显著升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG正常值上限的1.5倍。

3.自身抗体阳性:如ANA、SMA或抗肝肾微粒抗体1≥1:80或≥1:40但抗线粒体抗体阴性。部分患者抗中性粒细胞抗体、抗可溶性肝细胞抗原/肝胰腺抗体、抗肝细胞溶质蛋白或抗唾液酸糖蛋白受体抗体阴性。

4.肝脏病理改变为界面性肝炎,无胆管损伤、肉芽肿等疾病。

急性白血病的治疗

治疗证据

一线治疗

诱导缓解首选泼尼松,推荐剂量为每天2mg/kg。如果转氨酶水平逐渐正常化,则在4-8周内逐渐降低剂量,直到患者能够将正常转氨酶水平维持在最低剂量,通常为2.5-5毫克/天。在治疗的前6-8周,应每周检查肝功能,以便经常调整治疗,避免严重的副作用。最初的目标是在治疗8周后将转氨酶水平降低至少80%。若治疗期间每周验血转氨酶水平未逐渐正常化,可每日0.5mg/kg硫唑嘌呤联合硫唑嘌呤,在患者耐受的情况下,每日最大剂量可增至2-2.5mg/kg,直至转氨酶水平正常。

二线治疗

霉酚酸酯是一种有效的替代疗法,用于不能诱导完全缓解或对硫唑嘌呤不耐受的患者。

当霉酚酸酯治疗无反应或不耐受时,应考虑钙调神经磷酸酶抑制剂,如他克莫司。

治疗的终止

免疫抑制剂治疗至少要持续3年,至少2年后转氨酶和IgG完全正常。对于生化缓解2年以上的患者,停药前应考虑肝活检。

生化缓解定义为IgG和转氨酶的正常化,组织学缓解定义为正常组织学或轻度肝炎。AIH复发通常不影响移植后的转归,5年生存率在90%以上。

参考文献:

索科利克C,麦克林V A,维格纳尼D,等.青少年自身免疫性肝炎:综述.《自身免疫杂志》,2018年。

中国肝病学会。自身免疫性肝炎的诊断和治疗共识。胃肠病学,2016,21:969-982。

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