蓝嘴唇是什么病 关爱蓝嘴唇罕见病，了解肺动脉高压

你见过这个蓝唇吗？什么是蓝唇？

蓝唇是国际公认的肺动脉高压患者术语，起源于英国肺动脉高压协会的蓝唇标志设计。这些病人有蓝紫色的嘴唇和手指。由于长期缺氧，他们的每次行走都极其困难。

看到蓝唇，明白肺动脉高压

肺动脉高压是指肺动脉压力升高到一定阈值以上的血液动力学和病理生理学状态，可导致右心衰竭，右心衰竭可以是独立的疾病、并发症或综合征。血流动力学诊断标准为:平均肺动脉压≥25mmHg，PCWP ≤15 mmHg，海平面静止时右心导管检测PVR>3个木单位。肺动脉高压是一种发病率和死亡率较高的常见病、多发病，应引起高度重视。

肺动脉高压的临床分类

根据病因不同，肺动脉高压在下表中可分为五类:动脉性肺动脉高压、左心疾病相关的肺动脉高压、呼吸系统/肺部疾病和/或缺氧相关的肺动脉高压、慢性血栓栓塞和其他肺动脉阻塞、不明原因或多种因素引起的肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断

筛查和初步诊断

病史、体检、胸片、心电图和心脏超声

确定诊断

右心导管插入术

明确类型和潜在疾病或风险因素

血清学检查

肺通气灌注扫描、CT血管造影、肺功能和血气分析、多导睡眠图、腹部超声

疾病评估

肺动脉高压功能分类，6MWD，心肺运动试验，血流动力学参数

肺动脉高压患者的治疗过程

治疗肺动脉高压的三种利器

目前，市场上有三种经典的肺动脉高压治疗途径:内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶-5抑制剂。目前，波生坦、安力生坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素、贝前列素在国内上市。

这些药物只能改善临床症状，如提高运动能力，延缓临床恶化，但没有足够的证据证明可以降低死亡风险。但一项Maximitan的临床研究证明，每天服用一次10 mg Maximitan，可将因PAH导致的死亡或住院风险降低50%。

maximitan对肺动脉高压的治疗作用

Maximitan可以降低肺动脉高压患者的发病率和死亡率，主要是通过减缓疾病的进展。美国食品和药物管理局批准的适应症是用于多环芳烃治疗以减缓疾病进展，包括延迟死亡、静脉或皮下注射前列环素或恶化多环芳烃症状。批准剂量为10毫克/天，口服。在一项涉及742名多环芳烃患者的研究中，马西坦平均用药2年以上可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、多环芳烃症状恶化或需要其他多环芳烃药物。与治疗相关的常见副作用包括贫血、鼻咽炎、喉咙痛、支气管炎、头痛和尿路感染。