右大动脉转位(d-TGA)是心脏的先天性缺陷,是两条大动脉将血液输送出心脏——主动脉和肺动脉交换位置——的先天缺陷。
大动脉转位的婴儿可能在出生后不久就需要手术,因此d-TGA被认为是一种严重的先天性心脏病。先天就是一出生就出现。
在正常婴儿中,心脏的右侧通过肺动脉将缺氧血液从心脏输送到肺部。心脏的左侧通过主动脉将富氧血液输送到身体的其他部位。主动脉通常在肺动脉后面。
d-TGA中,右心缺氧的血液通过主动脉输送到身体和心脏,完全绕过肺部;而左心通过肺动脉不断地将氧合血输送回肺部。事实上,两个独立的“循环”系统被创建,而不是心肺系统的正常(系列)循环系统。
通常d-TGA患儿还有其他心脏缺损,如室间隔缺损或房间隔缺损,这样可以使血液混合,使一些富氧的血液输送到身体其他部位。动脉导管还允许一些富氧血液输送到身体的其他部位。
症状出现在出生时或出生后不久。症状的严重程度将取决于是否有血液混合,是否有富氧血液流向身体其他部位。比如,d-TGA患儿如果有另一种缺损,比如房间隔缺损,就会形成另一个通道,让一些富氧的血液输送到身体的其他部位。这个患有d-TGA和ASD的婴儿可能没有其他患有d-TGA的婴儿的症状严重。d-TGA患儿出现紫绀是因为血氧含量不足。
患有d-TGA的儿童可能会出现以下症状:
呼吸困难;呼吸窘迫;呼吸困难
心率加速
脉微
发绀
喂养困难
因为宝宝发绀呼吸困难,一般在出生后第一周就诊断出d-TGA。
所有患有d-TGA的婴儿都需要手术。手术前可以采取其他措施来维持、扩大或创造富氧血液流向身体的通道。
有两种类型的操作来修复d-TGA:
主动脉交换手术:这是最常见的手术,通常在出生后的第一个月进行。在手术过程中,大动脉被切换到它们通常的位置,冠状动脉(为心肌提供血液的小动脉)也必须被移动并重新连接到主动脉。
心房置换手术:这种手术不太常见。术中动脉留在原位,但心房和心室之间形成通道,使缺氧的血液从右心房流向左心室,再通过肺动脉流向肺部;富氧血液从主动脉通过左心房到右心室的通道流向身体。
手术后,可能需要药物来帮助心脏更好地收缩,并帮助消除体内多余的血液。如果心率过快,可以减慢心率;如果心率太慢,可以用起搏器。
接受这些手术的婴儿不能完全治愈;他们可能会有终身并发症。患有d-TGA的儿童或成人将需要心脏病专家的定期随访,以监测他们的疾病进展并避免并发症或其他健康问题。但是经过适当的治疗,大多数d-TGA的宝宝长大后基本上可以过上更健康的生活。
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