贲门失驰缓症 掌握贲门失弛缓症，务必理清这些

引导阅读

贲门失弛缓症是一种食管神经肌肉功能障碍性疾病，主要由食管下括约肌不能舒张和食管体蠕动丧失引起。主要临床表现为吞咽困难、食物反流和胸痛。胃镜下可发现食管内滞留食物和唾液较多，贲门闭合；钡餐有特征性的“鸟嘴征”。

临床表现

1.吞咽困难

吞咽困难是贲门失弛缓症最突出的症状。90%的患者吞咽固体食物有困难，部分患者吞咽流质食物有不同程度的困难。吞咽困难的程度可以波动，但最终会进展到持续。少数患者无明显吞咽困难症状，但钡餐和食管测压结果阳性，可能与以下几个因素有关:①内脏高敏感性；②食管体原发性和继发性蠕动消失；③对慢性食管梗阻和扩张的适应性。

2.反向流

反流是贲门失弛缓症的第二个主要症状。60%的患者会有反流，往往发生在饭后。夜间睡眠反流常导致夜间咳嗽甚至误吸。反流通常是几个小时前甚至几天前吃的食物，没有胆汁和卫生，但混有唾液。很多患者很难意识到反流中的黏液会是唾液，所以要注意询问反流的形态。许多患者打嗝也有困难，这可能与食管上括约肌紊乱和食管及胃底被动扩张引起的LES舒张反射有关。萌出反射损害可能引起食道充气膨胀，甚至压迫气管，造成呼吸道阻塞，但这种情况很少见。减肥常见于长期未治疗或未接受治疗者，往往不超过5-10kg。

3.胸痛

胸痛是贲门失弛缓症的第三大症状。胸痛常见于20%-60%的患者，尤其是年轻人。随着病程的延长，胸痛会逐渐缓解。贲门失弛缓症的胸痛有很多种，可表现为绞痛、针刺痛甚至灼痛。胸痛的原因尚不明确，但可能的原因是食管痉挛、食管内残留的食物和细菌对食管壁的刺激，或食管内感觉神经的病变。治疗后胸痛的改善并不平行于吞咽困难和反流症状的改善，这与胸痛病理生理机制的多样性有关:一方面食管扩张和淤滞性食管炎会随着LES压力的降低而改善；另一方面，面神经疼痛或纵肌痉挛仍会持续。

鉴别诊断

贲门失弛缓症的变异还包括食管蠕动收缩，即早期贲门失弛缓症和亚临床食管胃结合部功能性梗阻。食管动力学检查可以提供重要的诊断依据，而内镜和食管造影可以提供额外的信息，帮助诊断和治疗。内镜检查未发现器质性EGJ梗阻的证据，食管测压发现LES松弛障碍，食管体蠕动消失，可诊断为贲门失弛缓症。但是需要识别的疾病有:

1.贲门假失弛缓症

EGJ附近的侵袭性肿瘤可能引起类似的临床症状和食管测压和食管造影，即假性贲门失弛缓症。内镜对鉴别贲门假失弛缓症意义最大。高龄、病程短、体重减轻的患者，要特别注意侵袭性肿瘤。因此，在内镜检查过程中，需要仔细观察EGJ，并在翻转内镜时观察贲门。特别是发现EGJ粘膜异常时，需要携带带内窥镜的透明帽，打开粘膜皱襞进行观察。如有必要，内镜超声检查是可行的。

2.胃食管反流病

由于约30%的贲门失弛缓症患者有灼痛感，部分胃食管反流病患者可能有吞咽困难，因此贲门失弛缓症患者可能被误诊为GERD。对未经治疗的贲门失弛缓症患者的食管pH值进行24小时监测，可以揭示食管酸化，但这不是由胃食管反流引起的。，但是留在食道里的食物是被细菌发酵的。贲门失弛缓症的食管动力障碍与GERD完全相反，GERD也是贲门失弛缓症治疗成功的结果，因此食管测压具有重要的鉴别意义。GERD病患者食管测压中LES静息压降低，但无松弛障碍，甚至可发现膈脚与LES压带分离。内镜检查有一定的鉴别意义，尤其是内镜检查可以观察到胃食管反流引起的食管黏膜糜烂，即反流性食管炎。在反流性食管炎不引起食管炎狭窄的情况下，内窥镜通过EGJ时不会感到阻力。对于疑似非糜烂性胃食管反流病的患者，24小时食管pH结合阻抗检测可监测病理性胃酸反流和胃至食管腔的非胃酸反流。

3.其他食管运动障碍疾病

吞咽困难和胸痛是贲门失弛缓症的常见症状，也存在于其他类型的食管运动障碍疾病中。当详细而全面的内镜检查未发现食管和EGJ肿瘤的生长时，有必要排除此类病例，如弥漫性食管痉挛和胡桃夹食管。高分辨率食管测压对鉴别贲门失弛缓症和其他类型的食管动力障碍具有重要价值。贲门失弛缓症的高分辨率食管测压以LES松弛障碍和食管体运动障碍为特征。没有这两个运动学异常特征的贲门失弛缓症的诊断是值得怀疑的。在食管运动障碍疾病的Chicago分类标准中，DES的高分辨率测压特征是平均4s-IRP正常，但10只燕子中至少有2只有过早收缩；然而，对于胡桃夹食管，HRM标准是10次吞咽，食管体的平均远端收缩积分DCI在5000至8000毫米汞柱·秒·厘米之间。

内窥镜治疗

1.内窥镜球囊扩张术

EPD是贲门失弛缓症的一线非手术治疗。其原理是在试图保持粘膜完整的同时，给予适当的外力强行扩张粘膜，使其肌纤维断裂松弛，从而降低LES压力。EPD可作为心肺功能不全、凝血障碍等患者的治疗选择或过渡治疗。文献报道其短期有效率为60%~80%，但长期疗效不佳。多次扩张中，第一次扩张的穿孔率最高，可能与初始加压快速高导致食管壁撕裂、球囊尖端堵塞时食管下端变薄撕裂、患者呕吐时间随球囊压力增加有关。EPD的其他罕见并发症包括粘膜撕裂、食管血肿和误吸。

2.内镜下注射肉毒杆菌毒素

肉毒杆菌毒素可阻断下食管括约肌神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放，松弛肌肉以缓解症状。EBTI通常被认为用于老年患者，以及不能忍受扩张或外科治疗的患者。EBTI的主要优点是操作简单，创伤小，不良反应少，大多数患者耐受性好，但其远期疗效差，反复EBTI可引起食管肌层与粘膜粘连，增加手术治疗穿孔的风险。

3.内窥镜环形肌切开术

POEM作为一种新的治疗技术，2010年首次用于治疗贲门失弛缓症，有效缓解了临床症状。POEM主要适用于凌l和凌的内镜分类。右食管壁平直光滑的凌IIB和凌IIC可慎用。凌三一般不推荐诗。一般步骤是:在食管近端切开食管粘膜；分离粘膜，建立粘膜下层隧道；内环肌切开术；关闭隧道入口。

4.内镜自膨胀金属支架疗法

支架治疗的原理和球囊扩张一样。目前可膨胀金属支架随着患者体温逐渐膨胀，支架在12 ~ 24小时内完全膨胀到预定直径，因此心肌撕裂有规律，修复时瘢痕相对较少，再狭窄率低，但治疗价格高，主要并发症为穿孔，患者治疗时疼痛明显。所以金属支架多用于治疗恶性食管疾病，解决饮水问题。

外科疗法

1.腹腔镜肌切开术

腹腔镜Heller括约肌切开术首次报道于1991年。此后，腹腔镜Heller括约肌切开术逐渐开展。与其他手术方法和治疗方法相比，它是最有效的，缓解时间最长。大多数外科专家将其作为贲门失弛缓症的一线治疗方法。简单步骤如下:食管环肌切开长度沿食管下段正中前壁4~6cm，眼底1~2cm。术中应保护前壁迷走神经。切口完成后，确认无粘膜穿孔，再进行胃底折叠。对于无严重全身性疾病的手术，患者保守治疗无效，反复扩张后复发，食管腔明显扩张，不适合扩张，其他治疗失败等。

2.机器人辅助膝骨切开术

近年来，随着机器人的应用，LHM得到了进一步的改善，如利用三维视角，增加了机动性，避免了支点效应。最近的研究表明，术中并发症的发生率在RALHM低于在LHM，但没有显著差异。但由于手术费用高，RALHM的推广应用受到限制。

3.传统开胸或开腹肌肉切口

贲门失弛缓症的外科治疗始于19世纪末。1913年，海勒采用食管和贲门粘膜外肌切开术治疗贲门失弛缓症，取得了良好的效果。后来学者们在Heller手术的基础上改进增加了各种抗胃食管反流手术。改良海勒手术仍是一种简单、安全、可靠、疗效满意的方法。经胸肌切开术是最广泛接受的手术方法。用这种方法做肌切开术，可以消除残渣排出的障碍，避免球囊扩张完全破坏胃食管结合部抗反流屏障而引起的酸反流。与经腹入路相比，它还具有食管暴露充分、食管肌层容易切开剥离、粘膜损伤可能性小等优点。但经胸手术对患者的呼吸循环功能影响较大，可能会引起其他并发症，如胸腔积液、肺不张、肺炎、胸痛等。无胸廓入口的腹部手术损伤相对较小，不需要单肺通气，麻醉要求低，对呼吸循环系统干扰小。

药

目前没有治疗贲门失弛缓症的特效药物，药物治疗的疗效通常变化很大。常用药物以硝酸盐和钙通道阻滞剂为主，可降低LES压力，缓解患者53-87%的症状，但部分患者出现头痛、头晕、下肢水肿等难以忍受的不良反应，且作用时间短。大多数药理学研究发现，药物治疗的疗效只能达到球囊扩张或食管肌切开术所达到的LES压力最低点的50%。因此，药物治疗不再是治疗贲门失弛缓症的首选。

预测

贲门失弛缓症可增加食管鳞状细胞癌的发病率，癌症患者预后和生存率较差。发现食管癌平均年龄71岁，平均病程11年。贲门失弛缓症癌变内镜检出率低，估计仅400次内镜检查即可检出1例食管癌患者。然而，在对病程较长的贲门失弛缓症患者，特别是最近出现严重吞咽困难的患者进行内镜复查时，有必要警惕食管癌，并在内镜下筛查食管癌。内镜下碘染色、NBI或FICE放大观察食管粘膜毛细血管环的形态对这些患者早期食管癌的检测具有重要意义。美国胃肠病学学会建议，对于病程10-15天的贲门失弛缓症患者，每3年进行一次早期食管癌筛查。

参考文献:

贲门失弛缓症治疗进展，中国微创外科杂志，2016，16 : 281-284

原发性贲门失弛缓症治疗进展，中国消化内镜杂志，2017，34 : 149-152

贲门失弛缓症治疗现状及进展，中国中西医结合外科杂志2016，22 : 514-517

伍静波、、陈。引用该论文王志平，王志平，王志平.医学评论，2016，22:3007-3010。