罕见脑内巨大松果体瘤切除术

顾建文教授，解放军306医院院长，中华医学会理事，全军神经外科专业委员会副主委

大脑松果体区域因功能复杂，涉及生命中枢，该区域手术曾经被列入禁区手术。松果体（pineal body）(conarium)[kEJ`neErIEm]位于间脑脑前丘和丘脑之间。为一红褐色的豆状小体。为长5～8mm，宽为3～5mm的灰红色椭圆形小体，重120～200mg，位于第三脑室顶，故又称为蜂蜜脑上腺（epiphysis），其一端借细柄与第三脑室顶相连，第三脑室凸向柄内形成松果体隐窝。

松果体生理功能

松果体能感受光的信号并作出反应。例如人们在阳光明媚的日子里会感到心情舒畅、精力充沛、睡眠减少。反之，遇到细雨连绵的阴霾天气则会情绪低沉、郁郁寡欢、常思睡眠。这一现象正是松果体在“作祟”。因为松果体细胞内含有丰富的5一羟色胺，它在特殊酶的作用下转变为褪黑激素，这是松果体分泌的一种激素 。研究发现，褪黑激素的分泌受到光照的制约。当强光照射时，褪黑激素分泌减少；在暗光下褪黑激素分泌增加。而人体内褪黑激素多时会心情压抑，反之，人体内的褪黑激素少时则“人逢喜事精神爽”。由此看来，人的情绪受光的影响就不足为奇了。

生物钟调控

松果体是人体的“生物钟”的调控中心。由于褪黑激素的分泌受光照和黑暗的调节，因此，昼夜周期中光照与黑暗的周期性交替就会引起褪黑激素的分泌量相应地出现昼夜周期性变化。实验证实，褪黑激素在血浆中的浓度白昼降低，夜晚升高。松果体通过褪黑激素的这种昼夜分泌周期，向中枢神经系统发放“时间信号”，转而引发若干与时间或年龄有关的“生物钟”现象。如人类的睡眠与觉醒、月经周期中的排卵以及青春期的到来。新近发现，人体的智力“生物钟”以33天为周期进行运转，情绪“生物钟”为28天，体力“生物钟”为23天。这三大生物钟的调拨也是由松果体来执行的。

分泌褪黑激素

松果体分泌的激素——褪黑激素能够影响和干预人类的许多神经活动，如睡眠与觉醒、情绪、智力等。很显然，松果体在神经信号与激素信号之间扮演着“中介人”的角色。因此，松果体在人体内执行着一个神经——激素转换器的功能。这也是松果体的第三个功能。

合成功效

松果体能合成GnRH、TRH及8精-（氨酸）催产素等肽类激素。在多种哺乳动物（鼠、牛、羊、猪等）的松果体内GnRH比同种动物下丘脑所含的GnRH量高4-10倍。有人认为，松果体是GnRH和TRH的补充来源。

松果体的功能远不致此，我们对松果体的认识还很肤浅。由于它深埋在颅腔内，使我们对它的研究增添了客观上的困难。但不管怎样，随着研究的深入，它的“庐山真面目”终究会显现在人们面前。

以下为松果体瘤切除手术（术者，顾建文）：

一年轻男性，剧烈头痛，听力下降，不能垂直动眼。核磁共振显示松果体肿瘤。经规范放疗效果不佳，症状进一步加重。肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，发生梗阻性脑积水及颅内压增高临床表现，头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变，经分流手术缓解颅内压后。决定手术。术中采用经胼胝体－穹隆间入路transcallosal-interforniceal approach全切肿瘤，手术后三小时复查CT显示肿瘤切除完整。恢复好。

手术入路：仰卧位头抬高20°，右额发际内马蹄形切口，后界在冠状缝后2 cm，内界到中线，外界中线旁约4～5 cm，皮瓣翻向额部，向前约5～6 cm。骨瓣呈长方形或三角形（矢状缝为底），弧形剪开硬膜，基底翻向矢状窦，硬膜周边悬吊。显微镜前倾20°，在冠状缝向前2 cm 之间向双耳连线垂直分离纵裂，找到双侧胼周动脉，下面乳白色的为胼胝体。在两胼周动脉之间用1 cm 宽的脑压板钝性纵行分离开胼胝体，长约2 cm，深约6～7 mm 即可看到透明隔，用显微剥离子钝性分离透明隔间腔，向下至穹隆间隙，进入第三脑室。

显微镜下观察结果及正中矢状面相关解剖结构间距离剪开硬脑膜后，偶可见回流至上矢状窦的大脑上静脉，分离纵裂在扣带沟中可见胼缘动脉。再向下分离即可见胼周动脉和下方白色胼胝体。分离透明隔间腔至两Monro 孔间，向后即为穹隆间，切开穹隆间膜性结构，向下进入第三脑室。

第三脑室底壁最前方者为漏斗隐窝，后方为灰结节，再后方为乳头体。前壁由穹隆柱的底面、前连合和终板构成。两侧壁由背侧丘脑内侧面、下丘脑和底丘脑构成，两侧壁间借中间块（丘脑间粘合）连接，如中间块影响对第三脑室后下部的观察，予于切除。后壁上部为僵连合、松果体和后连合及导水管上口。由于工作镜角度的原因第三脑室的顶壁观测不到，在正中矢状断面标本上可以看到顶壁由略凸向上方位于室间孔和僵三角之间的室管膜、软脑膜及第三脑室脉络丛构成。

Apuzzo于1982 年首先提出经胼胝体－穹窿间入路切除三脑室病变。Winkler及Angelo解剖和临床研究认为该入路术后并发症少, 是到达三脑室的最佳入路。应用该入路切除儿童三脑室肿瘤及松果体区肿瘤,认为该入路到达三脑室最近,术后并发症明显减少。为进一步完善此入路，扩大手术适应症，减少对周围结构的损伤，本研究在神经内镜下模拟经胼胝体－穹隆间入路并测量相关解剖学数据。

经胼胝体- 穹隆间入路的显微解剖手术要点:①开颅:中线骨缘在矢状窦右侧边缘即可,不必过中线暴露矢状窦,减少了矢状窦的损伤;骨窗后缘不超过冠状缝,以防止中央前回的损伤。应用神经内镜可缩小头皮切口和骨窗。但仍以冠矢点前2 cm 处为中心。②分离纵裂:在冠状缝前本入路术野内常缺乏桥静脉。本组标本有5 例出现桥静脉，多为较小的引流静脉，临床应用中可以电凝离断,但是要保留粗大引流静脉（直径>2 mm）,以免引起额叶静脉回流障碍,导致脑肿胀,额叶功能障碍和癫痫,必要时可重建桥静脉或改变手术入路。对扣带回引流入下矢状窦的小静脉可酌情电凝切断以增加显露。显微镜前倾20°,从中线冠状缝向前2 cm 的距离,向双外耳道假想连线分离,经该入路可达到胼胝体的前1/3,而不损伤膝部,更重要的是不损伤海马连合。首先找到双侧并行的胼周动脉,中间交通支可切断,下方白色的结构即为胼胝体。③切开胼胝体:应严格沿中线用剥离子切开胼胝体,一般以大脑镰为标志,在左右胼周动脉之间切开,不会发生中线的偏移。Hutter 等临床评价该入路,发现少数患者术后可出现胼胝体失联合综合征, 但多在半年内恢复正常。

胼胝体纵行切开不超过2.5 cm,不会出现缄默症和永久的失联合综合征。神经内镜下可缩短切开长度，甚至可改为顺胼胝体纤维方向的横切口，是否可减少术后并发症，有待临床验证。④分离透明隔:切开胼胝体后,下方即为透明隔，多有间腔。透明隔开窗至侧脑室,就可以见到侧脑室内脉络丛、丘纹静脉、隔静脉等解剖标志,按以上标志找到Monro 孔和穹隆,向Monro 孔方向,用剥离子按中线纵行分离透明隔,很容易到达穹隆间。⑤切开穹隆间：用剥离子在穹隆柱间(即两Monro孔之间)向后纵行切开穹隆间2 cm[13],以免损伤穹隆,穹隆间无交叉纤维,切开后不会造成记忆障碍。穹隆间切开向前超过穹隆柱或前连合,会造成额叶和颞叶信息传递中断;向后达到穹隆连合,可导致永久性记忆障碍。切开穹隆间向下便进入三脑室。

三脑室周围结构复杂且重要，熟悉其内镜解剖是避免误伤的保证。如何在内镜下确定方向至关重要。内镜直视下辨认“路标”是重要的方法，也是内镜直视下手术的优势。三脑室内重要的“路标”有:脉络膜、室间孔、乳头体、中间块、前后连合、导水管开口等。脑室系统周围都为重要的神经核团和血管等结构，手术操作如损害这些结构可能会引起相应的临床症状甚至危及生命。使用神经内镜可减少出血和避免损伤重要结构。神经内镜在脑室内操作有独到之处，但术野小、镜下靶点较显微镜下略有变形，因此反复对照普通解剖结构特点与内镜下的区别，才能减少识别错误。神经内镜下经胼胝体－穹隆间入路切除第三脑室和松果体区的病变，可提供良好的光源，暴露充分，视野清晰，较大限度的减少了手术对周围结构的损伤。

松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸胎瘤，而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广，松果体细胞瘤多见于成人，儿童多为松果体母细胞瘤，男女性别比例基本相等。

松果体瘤还可引起神经系统症状。如肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害。其次内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。