木村病先生，我看你脸肿肾炎淋巴结大，可能是得了木村病啊

木...木...村庄...有病？

这是什么？

能吃吗？

。

定义

木村氏病(KD)是一种罕见的慢性炎症性疾病，发生于亚洲中青年男性。主要表现为头颈部无痛性软组织肿块，可频繁发生，易复发。病理表现以淋巴细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主，常伴有区域性淋巴结或腮腺浸润。

除了木村病，这种病也可以称为:

“嗜酸性淋巴肉芽肿”

“嗜酸性淋巴结病”

“嗜酸性滤泡增生综合征”

“软组织嗜酸性肉芽肿”

头发很好

——亚洲中青年男性。

“45名患者(32名男性和13名女性)被诊断为川崎病，最小的为2岁，最大的为74岁；平均年龄31.2岁。”

刘《木村病45例临床分析》

病因和发病机制

-未知。

临床表现

——头颈部无痛性软组织肿块。

木村氏病主要表现为头颈部淋巴结和大唾液腺的皮下肿块，通常位于颌面部，尤其是腮腺区，也可累及眼睑、眼眶、眼外肌和泪腺。

它可以是单个的或多个的，聚合的或分散的。肿块的直径从2到11厘米不等。肿块处的皮肤偶尔会发痒，会粘附在皮肤上，流动性差。直径多为l-10cm。质地早期像软橡胶，逐渐变得坚硬坚韧，但表面皮肤一般正常，皮肤有红斑的报道。除皮下肿瘤外，大多数患者常伴有局部甚至全身淋巴结肿大。腮腺和下颌腺经常受累。病情进展缓慢，早期常因无症状而漏诊或误诊。

双侧腮腺及耳后淋巴结肿大

“45经病理证实的木村氏病的特征是局部肿块、坚韧、多发，且无压迫症状。其中头面部肿块最常见，23例，占全部病例的51.1%；其次是颈部肿块，共11例，占全部病例的24.4%；此外，腹股沟3例(6.7%)，胸壁3例(6.7%)，腹壁3例(6.7%)，髂前上棘1例(2.2%)，锁骨1例(2.2%)。肿块的大小和直径在0.5~9厘米之间，大多数在2 ~ 3厘米之间。瘙痒或皮疹5例，皮肤呈粗糙或苔藓样改变。2例出现发热症状，1例出现发热、盗汗、红疹散在前胸背部，右胸壁有肿块；另一例表现为发热、干咳、颈部、腋窝、锁骨上和腹股沟淋巴结肿大。”

刘《木村病45例临床分析》

检验费

——《三高》

a)嗜酸性粒细胞显著增加，

B) IgE升高

c)尿蛋白升高:肾病综合征

50 ~ 98%的患者外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE升高。KD患者约12%-16%伴有蛋白尿，其中59%-78%为肾病综合征，膜性肾病是最常见的病理类型。可并发湿疹、纵隔和肺门淋巴结病、哮喘、溃疡性结肠炎和血管炎。

病理检查

——诊断金标准

a)淋巴组织中新滤泡的形成，有时形成生发中心。

b)小血管增生伴管壁透明改变(扁平或低立方内皮细胞)。

C)大量嗜酸性粒细胞浸润肥大细胞和浆细胞(有时局部可见嗜酸性微脓肿)。

d)淋巴窦及中间带纤维化常见。

病变肿块无包膜，与周围组织无明显分界。显微镜下大量毛细血管增生，大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润于血管内皮增生区，形成淋巴滤泡，有时形成生发中心，可见大量嗜酸性粒细胞，小血管和纤维组织增多。嗜酸性粒细胞密集形成一个局部的“小嗜酸性脓肿”。

“45例患者的病理特点:淋巴组织明显增生形成新的滤泡，滤泡生发中心活跃，少数滤泡可进行进行性转化；淋巴滤泡区增大，伴有毛细血管增生和透明变性，以及嗜酸性粒细胞、浆细胞和肥大细胞浸润，成纤维细胞增生，淋巴窦和间质区可发生纤维化；软组织内淋巴组织增生不形成淋巴窦。其中，最具特征性的改变是成熟的嗜酸性粒细胞浸润于滤泡区、囊甚至囊外脂肪组织，有时形成嗜酸性微脓肿。

刘《木村病45例临床分析》

诊断

——世界上没有统一的诊疗指南。

目前诊断以临床表现(头颈部无痛性软组织肿块)+实验室检查(血浆嗜酸性粒细胞和IgE增高)+病理检查为主。

事实上，临床上嗜酸性粒细胞比例的增加、血浆IgE的检测和蛋白尿都是不必要的条件，因此诊断更依赖于病理检查的结果。

病理学是诊断的关键。经验表明，细针穿刺活检对诊断的作用有限，临床上的疑难病例大多是通过切除组织来确诊的。

鉴别诊断

需要确定以下疾病

a)伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生

b)恶性淋巴瘤

c)组织细胞增生症

d)转移性恶性肿瘤

e)寄生虫感染

f)过敏性疾病

g)颈部淋巴结结核

h)卡波西氏肉瘤

I)圆柱形肿瘤

j)其他IgE升高的疾病

H)lgG4相关疾病(特别强调)

LgG4相关疾病

IgG4相关疾病(igg4-rd)也是一种涉及多系统的新型免疫疾病。临床上，良性头面部肿大，血嗜酸性粒细胞和lgE升高，病理视野下可见嗜酸性粒细胞浸润。诊断时要严格对比lgG4相关疾病的诊断标准，lgG4相关疾病除外！

2011年更新的IgG 4-RD综合诊断标准如下:(1)临床检查显示一个或多个器官的特征性弥漫性或局限性增大或肿块形成；(2)血液学检查，血清IgG4升高(> 1350mg/L)；(3)组织学检查显示:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比例> 40%，每种高倍视野中IgG4阳性浆细胞的比例> 10。

满足(1)+(2)+(3)即为诊断；有可能满足(1)+(3)；满足(1)+(2)是可疑的。如果患者以单一器官为特征，不能满足综合诊断标准，可根据器官特异性诊断标准进行诊断。

附上参与制定诊断标准的张教授的PPT照片

另一种常见的罕见疾病是血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多

木村病应与伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生相区别(ALHE)。二者的共同点是均发生于头颈部，易复发，累及皮肤和皮下组织，病理上有小血管增生及淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。以前被认为是同一种疾病，现在是临床和组织学上可区分的独立疾病。

ALHE病和木村病的区别如下:

ALHE实验室特点

只有大约20%的患者外周血中的嗜酸性粒细胞增多，

总的来说，IgE没有增加。

ALHE的病理特征

1)淋巴滤泡和活跃的生发中心很少见到，

2)血管增生非常明显，内皮细胞呈上皮或组织细胞样，细胞核大，血管壁增厚，内部可能发生血栓形成。

3)可引起血管腔阻塞或消失，

4)嗜酸性粒细胞和淋巴细胞数量不同，无嗜酸性脓肿。

5)间质纤维化少见。

对待

a)用糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗

2)手术切除

c)局部放疗

(1)糖皮质激素和其他免疫抑制剂

木村病激素治疗有效，需要长期随访。激素减量期间要注意反复发病。也可以加入免疫抑制剂，环孢菌素应用广泛。环孢素对各种皮肤表现都有帮助。对于糖皮质激素减量后复发的患者，环孢素可有效控制症状。手术或放疗后，环孢素可使嗜酸性粒细胞维持在正常范围，减少复发。激素治疗效果差、病情反复的患者，可采用放疗、局部手术或激光治疗。据报道，全反式维甲酸联合泼尼松可缓解木村病，停药后12个月内无复发。