t型淋巴瘤 T细胞淋巴瘤病理诊断及进展（一）

成熟T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤是一组形态和临床特征重叠的高度异质性恶性肿瘤。近年来，我们对其基因表达谱和分子变化有了深入的了解，进一步揭示了肿瘤的起源细胞及其微环境，从而将其细分为不同的类型。了解其发生的生物学途径可能会发现与生存和复发相关的生物标志物，帮助患者选择特定的靶向药物治疗。

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是世卫组织2008年分类中的一个暂定亚类。由于对其发病机制和病理特征认识的提高，ALCL在2016年分类中被视为一个独立的分类。JAK/STAT3信号通路的激活是ALK阴性的ALCL的重要遗传事件。ALK阴性的ALCL和ALK阳性的ALCL具有相似的基因表型。30%的ALK阴性ALCL病例在DUSP22和IRF4位点有6p25基因重排，预后非常好，8%的病例有TP63重排，预后非常差。

乳房植入相关ALCL:这是2016年版分类中的一种新的尝试性类型，其特征是乳房植入周围的渗出相关纤维囊。淋巴瘤平均发生时间为假体植入后10年左右。大多数情况下，肿瘤细胞通常局限于假体形成的浆液腔内，不侵入纤维包膜。此时一般建议保守治疗，去除假体和纤维膜。如果肿瘤细胞侵入纤维膜，可能发生淋巴结浸润和全身扩散，应给予全身化疗。

外周T细胞淋巴瘤(PTCL，NOS):PTCL和NOS):2008年版有一种滤泡变异体，因其形态表现单一、临床病理特征相对特征、细胞遗传学特征和辅助性T细胞起源(TFH)而在2016年版命名为滤泡性T细胞淋巴瘤(FTCL)。具有滤泡辅助性T细胞(TFH)表型结周T细胞淋巴瘤包括血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、滤泡性T细胞淋巴瘤和其他具有卵泡刺激素表型的结内PTCL淋巴瘤。这些淋巴瘤有许多相似的遗传变化，并表达至少2-3种TFH相关抗原。AITL和FTCL都有免疫母细胞，通常是EBV阳性。有些病例甚至可能有霍奇金细胞，容易误诊为经典的霍奇金淋巴瘤。FTCL病通常以局部病变和少量全身症状为特征。剩下的PTCL和NOS仍然是细胞遗传学和免疫表达异质性很强的肿瘤。GEP分析表明，它们的特征与活化的T淋巴细胞相似。根据GEP的特点，至少可以分为三个亚类:GATA3过表达、TBX21过表达和其他细胞毒基因过表达，其中GATA3基因过表达预后差。然而，2016年分类不要求对PTCL和NOS进行分类

在2008年的分类中，儿童EBV阳性的T淋巴细胞增生性疾病主要包括两个亚类:儿童系统性EBV阳性的T细胞淋巴细胞增生性疾病和痘苗样T细胞淋巴瘤。目前在2016年分类中均作为独立疾病出现，但名称有所变化。2008版儿童系统性EBV+T细胞淋巴增生性疾病更名为2016版儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤，强调其具有爆发性和侵袭性的临床病程，常伴有噬血细胞综合征。此时，有必要区分EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，HLH对HLH94方案反应良好，且不是肿瘤疾病。在2008年版中，痘苗囊泡性T细胞淋巴瘤在2016年版中被重新命名为痘苗囊泡性T细胞淋巴增殖性疾病。淋巴瘤是一种淋巴增生性疾病，为了强调其与慢性活动性EBV感染的关系和临床过程的多样性。该疾病可表现为局部惰性皮肤病变、发热、肝脾肿大，有或无皮肤表现。全身症状往往具有攻击性。