:陈浩明专栏)最近,一种罕见的先天性畸形被手术治疗,并与大家分享。
这种疾病被称为“房室隔缺损”。是不是感觉有点奇怪?房室间隔缺损表示“房缺”,“室缺”表示“室缺”?那我们来看看科普。
一颗平常心,四室四门六道。下图
是不是听起来有点像我们蜗居“2室2厅4门6窗”?嗯,你说的对,就像下面预售房的图纸一样。
两房间的隔断就叫“房间隔”,如果有缺口就叫“房间隔缺损”,简称“房缺”;下边两室之间的隔断叫“室间隔”,如果有缺口就叫“室缺”。两个房间之间的隔断叫“房间隔”,如果有缝隙就叫“房间隔缺损”,简称“房间缺损”;下面两个房间之间的隔断叫“隔间”,有缝隙就叫“隔间不足”。
在两个房间的交叉处,我们称之为“房室隔”或“心内膜垫”。这个结构很重要,就像房子的承重柱一样。如果在发育中缺失,附近的二尖瓣、三尖瓣叶无处附着,就会随机生长,从而造成严重的畸形。如下图,中间结构看不见吗?
房室隔缺损也有不同的外观,可分为几种类型,包括单纯的房间隔缺损伴二尖瓣/三尖瓣发育异常,称为“原发性房间隔缺损”或“部分心内膜垫缺损”,相对较轻,手术效果最好。
如果并发室间隔缺损,则是最严重的类型,常被称为“完全性房室间隔缺损”、“完全性心内膜垫缺损”、“完全性模式通道缺损”。手术往往是最困难的,病人病情严重。
这是一个更罕见的病例:房间隔完整的房室间隔缺损,只有室间隔缺损。由于整个膜上没有室间隔,不仅有巨大的室间隔缺损,还有左心室和右心房通道。
房室间隔缺损,原来的心电图传导线要从这里绕行,甚至转运站的“房室结”也要移位,给手术带来麻烦,容易损坏这些看不见的线。结果,心脏跳动缓慢,不得不安装起搏器。
房室间隔缺损是一种罕见的先天性心脏病,但与唐氏综合征密切相关。在唐氏儿童中,45%患有先天性心脏病,在这些先天性心脏病中,35-40%是这种疾病。此外,该病还与妊娠早期的酒精中毒和糖尿病有关。因此,老年妇女应特别注意筛查基因和控制糖尿病,以生下健康的婴儿。
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