白塞氏综合征是一种以慢性复发性口腔、阴部溃疡和眼部病变为特征的可侵犯多系统多脏器及组织的全身性自身免疫性疾病,又称口眼生殖器综合征。其主要病变部位除口、眼、阴部外,还常见皮肤、关节、动脉、静脉,少数可侵犯心脏、大血管、肺、肾、消化道和神经系统。多发于青壮年。
诊断标准
以往将白塞病分为完全型和不完全型,凡有反复口腔或阴部溃疡,同时伴有眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎的其中2个或2个以上者可诊为完全型,只伴有1个者则为不完全型。1989年9月美国第五届国际白塞病会议通过了新的简化的国际分类标准。
1、反复口腔溃疡
由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡,1年内反复发作3次。
2、反复生殖器溃疡
由医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痕,尤其是男性。
3、眼病变
前和(或)后色素膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞,视网膜血管炎。
4、皮肤病变
结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹。(未服用糖皮质激素而出现者)。
5、针刺试验阳性
以无菌20号或更小针头,斜行刺入皮内,经24-48小时后由医师看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项者,可诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有;关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞,动脉栓塞或(和)动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,副睾炎和家族史。
口腔溃疡反复发作的患者,请注意白塞氏综合征。
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