眼部肿瘤 眼部恶性肿瘤的诊断要点与鉴别诊断

眼睑恶性肿瘤

1.眼睑基底细胞癌是眼睑第一恶性肿瘤，多见于下眼角，女性略多于男性，发病高峰在50-60岁，以局部生长为主。

开始时是一个微小的透明结节，表现多样，结节外有血管环绕，表面被痂皮覆盖，慢慢增大，损伤后形成潜在的溃疡，可发展成较大的肿块。

病理诊断是区分基底细胞癌和鳞状细胞癌的主要方法。显微镜下可见癌细胞体积小，细胞核暗，大小均匀，呈分枝状或杆状，向下浸润较浅，直至同一平面，部分癌细胞含有大量黑色素，称为色素性基底细胞癌。

2.眼睑鳞状细胞癌占眼睑恶性肿瘤的20%，且比基底细胞癌恶性，可引起全身转移，男性多于女性，发病年龄50 ~ 60岁。

早期和基底细胞癌在外观上差别不大。

乳头状或蔬菜状肿块，发展为相对肿块，表面常有溃疡，感染时可出血，有异味。

溃疡型:当鳞状细胞癌发展到一定阶段时，溃疡边缘会丰满外翻。

病理上为乳头状鳞状细胞癌。

3.眼睑睑板腺癌是眼睑第二大恶性肿瘤，起源于皮脂腺。这在平均年龄超过60岁的老年妇女中更为常见。上眼睑比下眼睑常见，约3:2。平均病程2年以上，老年人可达24年。深层眼睑可达结节，质地坚硬，边界清晰，早期类似麦粒肿，但结膜表面粗糙，逐渐发展出睑板，可达肿块。周围大部分血管弥漫生长，使眼睑高度增厚变形，皮肤和结膜未破损，病变处皮肤萎缩，睫毛脱落，部分癌症穿透睑板腺开口。晚期累及睑缘，出现溃疡。黄色的癌组织通过溃疡暴露出来，其中含有黄白色的豆渣样物质，这是疾病的特征。

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤占眼内肿瘤的90%以上，多见于儿童，1-7岁儿童占85%。近年来发病率有所上升，可能与环境污染加剧、死亡率下降、后代增多有关。25% ~ 30%的患者有双眼疾病，70%的患者有单眼疾病。视网膜母细胞瘤起源于视网膜核层的原始干细胞。有研究认为起源于具有多重分化潜能的视网膜母细胞，具有先天性和遗传性，家族发病率为3.4%。视网膜母细胞瘤基因携带者的发病率为95%，而无此基因者的发病率为1/3万，也可以是返祖现象。

1.临床表现肿瘤常位于眼球后极的黄斑周围，也可位于周边部分。初期小，没有主诉。临床上可见白瞳、斜视、猫眼、瞳孔大小不一或虹膜异常，应考虑并发白内障、眼球震颤、单侧肿眼等症状。

2.肿瘤的发展可分为四个阶段:

眼内内生期:一般持续6个月至1年，病变多始于眼后极。多中心人群中可同时出现许多大小相近的灰白色结节，也可在中央出现较大的黄白色结节。周围有许多小结节，只能通过扩张瞳孔和仔细检查才能发现。肿瘤向内生长，常向玻璃体生长，称为内生。肿瘤通常在视网膜下向外发展，这被称为外生。造成视网膜脱离，严重失明，称为暗期。如果玻璃体中能看到大小不等的肿瘤块，或者前房有假性前房积脓或虹膜萎缩，就会有肿瘤结节。

继发性青光眼阶段:眼内肿块较大，影响静脉膜或前房角时会引起眼压升高，引起眼部疼痛、头痛。婴儿眼壁有弹性，角巩膜缘拉长，形成巨大的肿胀眼球。导致晶状体脱位落入玻璃体或被推入前房。肿瘤甚至可以摧毁所有的眼球，长成巨大的肿块。

眼外播散期:容易沿视神经进入颅骨，扩散至大脑，也可随视网膜中央动脉进入蛛网膜下腔，到达颅底脑膜，或侵入脉络膜，经巩膜导管扩散至眼眶，会迅速增大，引起眼球突出。

全身转移:可通过血液发生远处转移，尤其是骨转移和肝转移，部分病例可通过淋巴管转移至局部淋巴结。

3.肿瘤钙化常见于大量坏死变性的肿瘤组织，大小不一，形状不规则。x光片上约有2/3的病例可见到钙化，即使在检查眼底时也是如此，这是临床诊断的重要依据之一。

葡萄膜恶性黑色素瘤

是成人最常见的眼内恶性肿瘤，发病率居国外第一，国内第二。有色人种和白人患病率为1: 165 ~ 1: 250。恶性程度高，常通过血液通道转移。脉络膜占78.5% ~ 85%，睫状体占9% ~ 12%，虹膜占6% ~ 95%。所有病例均为单眼，男性略多于女性。发病年龄40-50岁。疾病的原因尚不清楚。目前认为可能与遗传、长期接触化学物质、阳光过多、眼外伤、炎症有关，部分患者还患有皮肤黑色素瘤。

临床上，葡萄膜黑色素瘤可以在地球内外生长。发展成球状，在视网膜下形成球形隆起，早期造成视力障碍和视网膜脱离；向外发展导致眼外扩散和眼球突出。肿瘤生长影响周围组织，导致巩膜膨出、晶状体移位或虹膜膨出移位、视网膜脱离等。肿瘤生长增加眼压，可导致青光眼。

眼眶恶性肿瘤

眼眶恶性肿瘤是指发生在眼眶和眼球之间的恶性肿瘤，可分为原发性肿瘤和转移性肿瘤。原发性肿瘤常包括眼眶神经上皮癌、眼眶恶性网状细胞瘤、眼眶横纹肌肉瘤、眼眶纤维肉瘤、眼眶恶性黑色素瘤等。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肝癌和皮肤黑色素瘤是最常见的转移性肿瘤。眼眶恶性肿瘤约占眼部肿瘤的8.1%。

临床表现以复视、视力下降为首发症状，其次为疼痛、上睑下垂、眼球突出。最常见的眼球运动障碍是眼球突出、眼球移位、眼睑下垂、视力下降、眼球内陷、球结膜水肿和眼睑肿胀。检查还显示眼眶压力增加，有时触及眼内肿块。

眼球表面的恶性肿瘤

眼球表面的恶性肿瘤包括来自球结膜、角膜、角膜缘和肉阜的中胚层肿瘤。据国内报道，鳞状细胞癌是最恶性的肿瘤，其次是黑色素瘤和原位癌，梭形细胞癌、恶性淋巴瘤、皮脂腺癌、脂肪肉瘤和恶性肿瘤少见

纤维组织细胞瘤、粘液表皮样癌、纤维肉瘤、葡萄球菌肉瘤和浆细胞肉瘤。鳞状细胞癌最常见于眼球表面，男性较多。发病年龄50 ~ 60岁，病程长短不一。老年人可以达到2年，短的只有2个月。

临床表现一般发现较早，多见于角膜缘，其次为球结膜。常发生角膜原位癌，可见灰白色肿块。表面呈乳头状或颗粒状。大部分向外生长形成肿块，少数呈结膜溃疡。眼球表面鳞状细胞癌一般是局限性的，可以通过手术和病理确诊。角化型鳞状细胞癌可浸润深层，CT检查可显示肿瘤边界模糊。

1.早产儿在出生后3 ~ 5周内出现晶状体后纤维增生，这是由于早产儿供氧过多所致。

2.大量儿童出生后不久出现视网膜纤维化，导致大量玻璃体出血，然后组织化，形成灰白色组织化块和白色瞳孔。

3.视网膜脱离一般年龄较大，也可发生在儿童身上。它通常有外伤、突发、低眼压和视觉物体变形的病史。可以看到灰白色凸起的视网膜随着眼球运动而浮动移动。超声检查未发现实质性肿瘤。

4.视网膜母细胞瘤在继发性青光眼阶段易误诊为青光眼，引起眼部严重炎症反应，可误诊为眼内炎、全眼球炎甚至眼眶蜂窝织炎。假性前房积血和角膜后沉积物易误诊为葡萄膜炎。弥漫性侵袭性视网膜母细胞瘤主要是由于早期视网膜血管膨出弯曲所致，易误诊为视网膜血管瘤。