噬血细胞综合征 科普 | 关于噬血细胞综合征

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儿科医生发表了一篇关于“免疫力强真的好吗？”文章中提到的噬血细胞综合征，很多家长朋友都不太了解。今天我给大家介绍一下这个病。

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噬血细胞综合征

诊断标准:

发热，一般发热38.5度以上7天以上；

脾脏增大，肋骨以下3厘米以上；

血细胞减少症，至少2个系列；

高甘油三酯和/或低纤维蛋白原；

发现噬血；

自然杀伤细胞活性降低，右侧完全丧失；

血清铁蛋白增加超过500微克/升；

可溶性CD25增加。

为什么热？

噬血症的发热是炎症因素的结果，会出现100%的，往往是高热；

为什么血细胞减少？

病名是噬血，不用解释，原因是TNF-α IFN- β，也抑制骨髓造血

你为什么脾气这么大？

脾脏是免疫器官，噬血是免疫细胞活化和免疫器官浸润的必然结果。

为什么甘油三酯在上升？

肿瘤坏死因子-α的作用导致脂蛋白活性降低。

为什么铁蛋白升高？

铁蛋白也是一种炎症因子，会随着炎症增加，而且因为细胞因子风暴的存在，其高水平会比普通炎症更离谱；

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小儿科医师

噬血细胞综合征的所有症状都是由细胞因子引起的，细胞因子的产生来自免疫细胞的激活，免疫细胞的激活决定了疾病的严重程度。噬血细胞细胞的发现不能视为必要条件。有专家认为只有吞噬有核细胞的才叫噬血细胞，而吞噬红细胞的巨噬细胞不应该叫噬血细胞。

治疗的目的是抑制高度炎症反应，杀死被病原体感染的细胞，并治疗潜在的原因。联合免疫抑制治疗是主要方法，DXM+CSA+VP-16。

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