胸腺肿瘤 【WHO分类】胸腺肿瘤（2015版）

胸腺肿瘤分类目录及新的结构调整WHO胸腺肿瘤分类见表1。

新版将原先肿瘤学国际疾病分类（ICD-O）编码为１的常见类型胸腺瘤，全部改为3。其实早在旧版第146页《WHO胸腺肿瘤组织学分类表》注2中就指出，“对于胸腺瘤而言，设定为恶性，其生物学编码为1~3”。新版取消了命名括号内的注解，如Ａ型胸腺瘤（梭形细胞型；髓质型），转而以同义词形式出现；增加了非典型变异型。将微小胸腺瘤（显微镜下胸腺瘤）的ICD-O编码由1改为0，表明生物学行为良性。将神经内分泌肿瘤从胸腺癌中独立出来，另设一章。删除了非乳头状腺癌，将原先归于腺癌部分的腺鳞癌、腺样囊性癌及胸腺癌，非特殊类型归于“其他罕见类型的癌”。将伴t（15；19）易位的癌更名为NUT癌。删除了肉瘤样癌后面括号内的癌肉瘤，并将旧版位于其后的透明细胞癌提前。删除了混合型胸腺瘤，同时指出，一种以上胸腺瘤亚型成分的肿瘤应列出主要成分，次要成分以10%为增量予以记录，＜5%将予以忽略。将“胸腺脂肪瘤（thymolipma）”中的“胸腺”二字取消。将脂肪肉瘤中的高分化、去分化、黏液样及多形性4个亚型一一列举，并分别标示其各自的ICD-O编码，与之情况类似的还有滑膜肉瘤。新增“其他罕见类型胸腺瘤（other rare thymoma）”下设微小胸腺瘤（microscopic thymoma）、硬化性胸腺瘤（sclerosing thymoma）及脂肪纤维腺瘤（lipofibroadenoma）3种。

一些令人困惑的诊断问题

胸腺增生与胸腺瘤　

胸腺增生未纳入WHO新分类，但并不少见，约占重症肌无力(MG)的80%。临床上常发现前上纵隔肿块被误诊为胸腺肿瘤。可能与某些胸腺瘤的发生有关。增生的胸腺保持其原始形态，切面无明显结节或肿块，包膜柔软而薄。有两种类型:真胸腺增生和胸腺淋巴滤泡增生。

真正的胸腺增生，是指体积超过同龄正常胸腺的上限，均匀性等比例增加。它通常继发于应激事件，如放疗和化疗、皮质类固醇治疗和烧伤。由于免疫反应的短暂增加，应激事件一旦停止，会逐渐缩小甚至达到正常大小，所以也称为反应性增生，临床上并无MG症状。显微镜下，胸腺的结构与正常胸腺相似，保留了原有的小叶结构，皮髓分界清楚。

而淋巴滤泡增生，形成活化的原始生发中心，皮质正常或变薄，髓质增大，淋巴细胞增生明显，伴有典型的胸腺小体，又称自身免疫性胸腺炎。约65%的患者并发重症肌无力。

请注意，胸腺的任何占位病变，即使巢内只有2、3个上皮细胞，也是胸腺肿瘤，不是胸腺增生。

胸腺瘤与胸腺癌　

旧版本认为大部分胸腺瘤具有良性的生物学行为，建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤这一术语，但新版本将其归为恶性，需要区分两者。新版本没有明确定义胸部腺癌，但作为一种独家诊断。首先要确定“是什么？”:癌细胞浸润性生长，细胞分化差，异型性明显，呈巢状排列；其次，我们还必须排除“什么不是？”癌症缺乏胸腺瘤特有的结构，如分叶排列、血管周间隙形成、髓样分化、未成熟T细胞聚集等。除了CD5和cd117，还能表达glut1和muc1，后者并不陌生，昵称上皮膜抗原-EMA。第三，还是要明确“是哪种类型或亚型？”这样的诊断三部曲。临床上区分胸腺瘤和胸腺癌，要防止医生过度治疗或治疗不足；为了防止病人害怕癌症，采取适当的措施是非常重要的。

请注意:(1)无论哪种类型，胸腺瘤总是伴有一定量的淋巴细胞；(2)无论淋巴细胞数量多少，总与上皮细胞有密切的镶嵌关系；(3)如果发生淋巴结转移，无论哪种形式都属于高级胸腺瘤或胸腺癌；(4)包含胸腺腺癌的异质性胸腺瘤应被诊断为胸腺腺癌，无论其大小或(和)百分比如何。不仅要指明百分比和组织学类型，还要列出附属胸腺瘤成分。

胸腺瘤与胸腺淋巴瘤　

胸腺是免疫中心。在迁移和进化过程中，淋巴细胞分化成熟的任何阻滞和异常归巢，都将为今后此类肿瘤的发生提供可能性。

曾经认为胸腺瘤是胸腺上皮的肿瘤，肿瘤中的淋巴细胞是反应性成分，与它们的数量和成熟度无关。然而，胸腺结外边缘区原发性粘膜相关淋巴瘤(MALToma)的独特发病机制值得怀疑。免疫组织化学和分子生物学技术有助于鉴定。需要仔细观察抗体表达的位置和范围。表达CK和EMA的网状分布肿瘤上皮细胞应诊断为胸腺瘤。胸腺淋巴瘤通常表达淋巴细胞特异性抗体，但除了能表达EMA的进行性大细胞淋巴瘤外，不表达上皮标志物。

原发瘤与继发瘤　

胸腺靠近肺、胸膜、心血管和食管等。肿瘤容易扩散、累及或转移。需要仔细和全面的身体检查，结合影像学和病理学检查，包括大体发现、免疫表型甚至分子生物学来确定主要病灶。

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