肺动脉高压 肺动脉高压，别忽视了这个少见病因

临床资料

患者，男，21岁。2008年8月23日因胸闷气短入院2年，加重咯血4个月。患者2年前开始出现胸闷、气短、盗汗、干咳等症状。在深圳某医院确诊为肺结核。经过半年的抗结核治疗，他的病情并没有明显好转。4个月前，上述症状较前加重，活动度明显下降，患者夜间不能平卧(外院胸片提示肺间质水肿)。开始出现咯血，每天2 ~ 3次，每次2 ~ 3 ml。咯血症状在当地医院通过强心、利尿、扩张血管得到改善，入院进一步诊治。病人身体一直很好。

体检:T 36℃，P 80次/分，R 18次/分，BP 95/65 mmHg。嘴唇没有发绀，颈静脉没有扩张。两肺呼吸音清晰，无明显干湿罗音。腹部柔软，无压痛和反弹痛，下肢无水肿。HR 80次/min，听不到心包摩擦音，心尖可听到2/6级吹缩杂音。

实验室检查:血常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、类风湿因子均在正常范围。

心电图:(图1):窦性心律，右轴偏斜，右心室肥大，胸导联广泛ST-T改变。

图1心电图:窦性心律，右轴偏移，右心室肥大，胸导联广泛ST-T改变

x线胸片(图2):双肺充血，双肺散在条索影，左肋膈角钝，两侧胸膜轻度改变，主动脉结狭窄，肺动脉段轻度凸起，右心室增大，心胸比为0.54。

图2胸部x线:双肺充血，双肺散在条索，左肋膈角钝，两侧胸膜轻度改变，主动脉结狭窄，肺动脉段轻度凸起，右心室增大，心胸比为0.54

超声心动图显示右心房和心室增大，右心室壁增厚，运动减少，左心室内径减小，室间隔向左移动，左心室呈“D”形。主肺动脉扩张，右肺动脉近端内径狭窄，管腔内无明显异常回声。肺静脉内径狭窄。多普勒检测到左右肺静脉的高速血流(4米/秒)，估计肺动脉收缩压为100毫米汞柱。

肺血管增强CT(图3、图4):左肺动脉充盈延迟，左下前基底肺动脉充盈不均，右肺动脉厚度不均，有狭窄扩张改变，右上叶肺动脉缺乏分支。仅见三条肺静脉，左上肺静脉不发育。多发性肺静脉狭窄。继发性肺动脉高压和肺静脉高压，除有纵隔纤维化的可能外，纵隔和右肺门有许多软组织密度影，围绕气管和右上肺支气管。双肺有少量陈旧性病变，未发现明确职业。心脏血管磁共振成像(图5，图6):右肺动脉干及分支狭窄的闭塞性改变。肺静脉入口处有多处狭窄，左上方肺静脉闭塞的可能性高。上腔静脉严重狭窄，下气管也狭窄。结合纵隔更多的纤维信号图像，排除纵隔纤维化。胸腔和心包少量积液。

图3肺动脉增强CT:右上下肺静脉开口明显狭窄，左上肺静脉不发达，左下肺静脉几乎闭塞

图4肺动脉增强CT:右肺动脉狭窄，纵隔内有许多软组织密度影，围绕气管和右上肺支气管

图5 MRI:右肺动脉主干明显狭窄

图6磁共振成像:上腔静脉近端明显狭窄

结合患者病史、既往结核病史及影像学检查，最终临床诊断为慢性纤维织炎、肺动脉狭窄、肺静脉狭窄、上腔静脉狭窄、气管狭窄、重度肺动脉高压。患者入院后接受强心治疗、利尿和抗凝治疗。2008年9月19日上午，患者突然出现胸闷、呼吸困难、出汗、坐直、血压下降、心率加快、双肺湿罗音、意识不清等症状，经积极抢救无效死亡。

讨论

慢性纤维组织炎是一种罕见的炎症性疾病，发病率低，发病慢，易漏诊和误诊。慢性肉芽肿性疾病通常继发于纵隔，其中最常见的是组织胞浆菌病。其他可识别的原因包括肺结核和放疗。慢性纤维织炎引起的临床症状主要是由于纤维组织压迫血管和纵隔气道所致。如果上腔静脉受压，可引起上腔静脉综合征，导致头部水肿，尤其是早晨，活动后减轻。还可能出现头痛、头晕、嗜睡、憋气等症状，弯腰或躺下时可能加重。压迫气管可引起呼吸困难、紫绀等症状。慢性纤维纵隔炎压迫肺动脉和肺静脉可导致肺动脉和肺静脉多发性狭窄，导致肺动脉压和肺静脉压升高，甚至整个心力衰竭。临床表现包括劳动呼吸困难、咳嗽、咯血、不能躺下、下肢水肿、腹水等左、右心衰竭症状。2009年，欧洲心脏病学会的肺动脉高压诊断和治疗指南将慢性纤维组织炎列为肺动脉高压的罕见原因之一。此外，据报道，纤维织炎也可累及心包，引起心包收缩。

慢性纤维组织炎的诊断主要基于病史、影像学表现和实验室检查。影像学特征主要包括纵隔软组织弥漫性纤维化、纵隔多血管、气管狭窄。病理活检是确定诊断的重要方法。该患者健康状况良好，最近2年出现进行性呼吸困难和肺动脉高压，并有可疑肺结核病史。肺血管增强CT和心脏血管磁共振显示纵隔大量软组织纤维化，导致气管和血管多发性狭窄。因此，慢性纤维组织炎的诊断是明确的。

慢性纤维组织炎的诊断和治疗仍有争议。主要治疗方法包括激素治疗、经皮球囊扩张或支架植入及外科治疗。第一，积极治疗原发病(如肺结核)，控制病情发展。血管和气管狭窄引起明显梗阻的患者可采用血管内支架植入或手术治疗。本例中，纤维织炎引起的右肺动脉狭窄并不严重，主要表现为肺静脉严重狭窄，左上肺静脉完全闭塞，开口处其他三条肺静脉严重狭窄，患者出现严重的肺充血和肺动脉高压，均采用强心、利尿和血管扩张药物治疗，但治疗效果有限。此外，可以考虑肺静脉支架治疗，但肺静脉球囊扩张或支架植入的临床经验较少，难度大，导致死亡率高。目前国内外关于肺静脉内支架置入的报道很少。2001年，据报道，一名32岁的女性患者因纤维织炎导致严重肺动脉狭窄，经肺动脉球囊扩张和支架植入后症状得到缓解。因此，慢性纤维组织炎的治疗需要进一步探索和尝试，积累更多的临床经验。

摘自:熊昌明主编，肺血管疾病[M]。北京:人民卫生出版社. 2013。