恶性肿瘤对很多人来说都是意想不到的灾难,比如骨肿瘤。它的到来往往是不可预知的,有时只是不明原因的腿痛,或者是意外摔倒造成的骨折。这时,病人的第一次就诊至关重要。
9岁男孩突然出现不明原因的腿疼,在医院x光片显示股骨头下端长东西。医生认为是动脉瘤样囊肿,安排手术切除,但检查结果显示是“恶性血管扩张骨肉瘤”,属于骨癌的一种。但最后一次手术没有作为恶性肿瘤处理,导致癌细胞残留和污染。
中山大学第一附属医院骨肿瘤外科主任沈京南教授提醒,骨肿瘤多见于幼儿,易误诊。不规范的诊断和计划外的手术会明显增加复发和转移。多学科规范化诊疗,能让患者希望保留肢体,长期存活。
/“致命”初次就诊/
为什么骨肿瘤的初诊是“致命的”?
通过正确的初步诊断,患者的保肢率达到80%。但如果最初诊断未能确诊恶性骨肿瘤,计划外手术往往不干净,导致残留、复发和转移的概率更高。
近二十年来,我国恶性骨肿瘤五年生存率从不到20%上升到60%左右,这得益于及时准确的初诊和合理的治疗方案。
一名13岁的女孩因左大腿疼痛和活动受限而跑步。在医院拍照发现大腿下端骨折。医生根据骨折对她进行了治疗。她住院了,拉了又固定,病情好转。但她真的只是崩溃了吗?
看起来像骨折的损伤
五个月后,女孩的左大腿又肿又疼。又拍了x光片,医生看到她股骨下端有些奇怪的损伤。穿刺活检后病理学家只能确认她是中性肿瘤,非良性也非恶性,还做了肿瘤切除和内固定。然而,经过病理检查,她最终被诊断为恶性肿瘤。
囊性肿瘤在五个月后生长
病理检查显示为恶性肿瘤
许多症状不典型的患者很难诊断,可能被误诊为骨折、感染、囊性病变等。,只有经过术后病理检查才能发现是恶性肿瘤。然而,为时已晚。上面提到的女孩在确诊后立即进行了补救性化疗和再次手术,但不幸的是一年后去世了。
对于恶性骨肿瘤的规范化诊断,国内外最提倡的是多学科模式:
1.临床体征:很多骨肿瘤患者都是因为骨折、扭伤或者无故疼痛而去医院的。骨肿瘤疼痛是入睡时不规则的隐蔽性疼痛,甚至是夜间疼痛。骨肿瘤部位可能有肿胀,偏心不规则,而炎性感染为环状肿胀,需要鉴别。
也可以用辅助检查——血象、血沉变化、AKP增高可能怀疑肝癌向骨转移,尿检中发现的蛋白质可能提示骨髓瘤。
2.影像学:X线片上可见骨质破坏和软组织肿块,但早期这些症状不明显。如果初诊医生对骨肿瘤不熟悉,可能会漏诊。核磁共振是一种非常敏感的检测方法,可以清楚地显示骨髓腔内反应面积的变化。CT可以发现肺部等小的远处转移灶。ECT可以检查全身的骨转移。正电子发射断层扫描可以发现多处病变和局部复发。
3.病理诊断是各种治疗的基础,主要是通过显微镜下的细胞形态学来鉴别肿瘤的性质。免疫组织化学和基因检测可以进一步提供肿瘤的鉴别诊断。比如MDM2扩增可以识别低度骨肉瘤,SATB2可以检测成骨性肉瘤,H3F3A基因可以检测骨巨细胞瘤。
与其他活检方法相比,针吸活检是获取病理组织最重要的方法,对肿瘤的干扰最小。沈京南介绍,中山市第一医院骨肿瘤科使用粗套管针进行微创穿刺,首次穿刺确诊率可达91%。第二次穿刺诊断阳性率可提高到97%。
这个12岁的男孩很幸运地受益于医生做出正确诊断的努力。他右大腿下端疼痛两年,一般认为不是恶性疾病,历史这么长。医院里所有的检查都没有异常,但是影像显示他的股骨下端有一个透明的区域,边界清晰,看起来像是良性肿瘤。
沈京南教授发现肿块附近的骨表面有一些骨膜反应,似乎不是良性的。这引起了他的警觉,给孩子做了穿刺活检。第一次穿刺时未发现恶性肉瘤,第二次穿刺后未发现恶性肉瘤。病理检查结果显示为中间动脉瘤样骨囊肿。
但医生并没有打消他的疑虑,最后做了开放性活检,才发现是血管扩张性恶性骨肉瘤,不是动脉瘤。医生立即给孩子进行新辅助化疗和完全手术切除,并更换了可伸展的人工假体。到目前为止,这个病人已经活了八年,并取得了临床治愈。
“正确的诊断会防止我们进入误区。如果我们不小心刮伤和植骨,复发是不可避免的。他的生命还能持续多久?还要打个大问号。”
/重点治疗/
骨肿瘤的治疗方法有很多,各有利弊,综合治疗是最好的策略。
1.手术能彻底切除病灶,是防止局部残留和复发,保证长期生存的关键。完全切除依靠“醒目”的辅助——MRI可以看到肿瘤周围的反应区,甚至远处跳跃的病灶,让外科医生可以无遗漏地进行广泛切除。最后,通过放置人工假体,患者可以获得保肢和保肢功能的效果。
2.化疗能有效杀死快速增殖的恶性肿瘤。虽然对正常组织有影响,但利远大于弊。特别是术前化疗可以减少肿瘤,控制远处转移,为手术争取时间,已经成为恶性骨肿瘤的标准治疗模式。
三十年前没有化疗,病人一确诊就截肢。“切的越快越好,一来就切。但一年后,肺的转移率是93%,也逃不过这种转移和死亡!”数据对比表明,化疗可以大大提高肿瘤控制,预防远处转移。
另外,有些不能耐受整个疗程的化疗称为不规则化疗,而坚持完成化疗周期的称为规范化疗。医院随访统计显示,规范化化疗五年生存率可达58%,非规范化化疗仅为36%。所以化疗的效益明显大于非化疗,规范化化疗明显好于非规范化化疗。
一名年轻男子被诊断为恶性骨肉瘤,但由于害怕化疗的副作用,拒绝在正规医院接受治疗。
一些江湖骗子利用这种情况,告诉他用中医秘方就能治好,于是求助中医治疗。但是三个月后肿瘤疯狂生长,大面积骨质破坏,软组织肿块已经肿到篮球大小,只能采取截肢化疗,度过余生。
“正如一首歌唱的,‘我把青春押在明天’,明天可能会更好。但是用青春赌癌症可能就没那么好了。记住,科学治疗是赌明天的有效方法。”
3.放疗。精确放疗,如适形放疗、术中放疗,可以避免其副作用。
4.介入治疗包括微波、射频、冷冻和化学栓塞,具有准确局部发作的优势。如果骨肿瘤靠近重要的神经和血管,不能通过手术广泛切除,可以采用介入治疗杀死残留肿瘤。
5.靶向治疗、生物免疫治疗等新药不断涌现,为骨肿瘤的长期生存提供了良好的前景。如果手术解决了局部肿瘤,化疗解决了围手术期病变的控制,长期生存依靠生物治疗恢复患者的免疫力,那么综合治疗是治疗恶性骨肿瘤的最好方法。
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