先天性心脏病是儿童中非常多见的一种心血管疾病。近年来,儿童先心病已经跃居新生儿出生缺陷首位。上海儿童医学中心每年实施3700例先心病手术,其中有一半以上属于复杂型的先天性心脏疾病。儿中心心胸外科副主任郑景浩表示:随着出生率增加、二孩政策放开以及胎儿彩超的普及,新生儿先心病的发病率和检出率会继续增加。

先天性心脏病的发病原因很多,遗传因素仅占8%左右,92%的患儿都是环境因素造成的。胎儿心脏发育最重要时期是妊娠早期(5~8周)。在这段时间内,如果孕妇服用错误药物、感染病毒、受到环境污染影响或射线辐射等都可能使胎儿心脏发育异常。其中最为特殊的是,如果孕妇在妊娠前3个月感染风疹病毒,孩子患上先天性心脏病的风险将急剧增加。

最复杂病情——5处畸形、心脏长右边

郑景浩擅长各种复杂的先心病手术,曾获得过“中国医师协会心血管外科医师-金刀奖”。据他介绍,先天性心脏病谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者同时患有多种畸形,症状千差万别。轻者可以终身无症状,严重的先天性心脏病,比如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后患儿必须立即进行手术,否则其将无法生存。

去年12月,来自江西的琪琪一家找到郑景浩。患儿琪琪从出生后就发现呼吸异常困难,在当地遍寻名医都无法获得治疗,上海儿童中心成为了他们最后的希望。在这里,经过全面细致的检查和分析后,郑景浩发现琪琪的小心脏同时存在着5处畸形。除了医学上称之为矫正型大动脉转位的“双反心脏”外,还是IDD型(右位心),伴有两个心房的反位,以及左右肺动脉不对称狭窄。同时,其下腔静脉位于心房底部的中间,让手术的难度和风险变得更大。琪琪的情况非常紧急,需要尽快安排手术。

双反心是一种非常罕见且复杂的先天性心脏病,发生率约为0.5%。“双反心室手术有几种类型,有通过双心室解剖纠正的,有生理性纠正的,有单心室纠治的,我所采用的一个半心室的双反心室手术,可以算是比较前沿的一种方法。”

这项手术风险很大,但琪琪家人的全心信任让郑景浩和团队充满了信心和底气。手术过程中,郑景浩利用小小的补片进行着心内结构的调转和重建,使得两处完全的反位恢复正常的连接,各个缺损被完美修补。

三个小时后,琪琪的心脏被这位外科主任大师般巧夺天工的双手修复好了。

琪琪成功挺过了术后的恢复期,12天后顺利渡过重重难关,获得了新生。“对于我来说,手术的难度越高,风险越大,就越有挑战性。”郑景浩表示。

早在上世纪70年代初,丁文祥教授、刘薇廷教授等老一辈专家在我国率先创建了小儿心血管学科,上海儿童医学中心心脏中心就是在新华医院的基础上不断建设发展。经过几代人的努力,医院目前已成为国内外具有影响力的儿童先心病诊治中心之一。

最小的患儿——出生两小时被推进手术室

郑景浩的患者来自五湖四海,据他不完全统计,他每年都要做300-350台先心病手术。

去年1月6日,郑景浩主刀,成功救治了出生仅两小时、患有复杂先天性心脏病的新生儿,刷新了原来也由该中心创下的国内最小年龄(出生后6小时)复杂先心病手术治疗的记录。

患儿妈妈陈菊来自浙江,怀孕28周时在当地某省级三甲医院产前超声诊断胎儿患有“部分性房室间隔缺损”。这是一种相对较轻的心脏畸形,但也需要出生后进行手术治疗。高龄妊娠的陈菊夫妇,为了让孩子出生后得到最好的治疗,慕名来到了上海儿童医学中心,找到了郑景浩教授。

为了给宝宝的心脏病做最准确的诊断和分型,郑教授推荐了上海儿童医学中心心脏超声领域的专家张玉奇教授为陈菊做复诊,结果却让两位专家吃了一惊:胎儿患的是另一种更严重的复杂心脏病——完全性肺静脉异位引流。也就是说,当这个患儿出生断脐之后,就处于严重缺氧状态,可能在出生后很短的时间内就面临死亡!

为了给孩子最好的治疗,陈菊夫妇分娩时选择了与上海儿童医学中心一墙之隔的仁济医院,分娩后立即转入儿医中心救治。

下午2点,孩子出世,出生后即面色明显青紫,血氧饱和度仅65%,即刻被送入抢救绿色通道。这场与死神的较量就这样开始了!

仁济医院对孩子进行必要的产后检查与处理后,下午3点30分,孩子迅速被转入儿童医学中心心脏外科重症监护室,快速床边心脏超声再次确诊。4点30分,手术室内郑景浩教授、祝忠群主任等组成的手术团队早已做好准备、严阵以待。

这个孩子无疑是幸运的,出生之后就得到了如此专业又强大的先心病治疗团队的治疗。仅仅2小时过后,孩子原本的心脏畸形得到完全的根治,各项生命监测指标正常。

一周后,患儿脱离危险期,成功转出重症监护室,回到了父母身边。

对于很多复杂的先心病,由于患儿太小,耐受力有限,不可能通过一次手术解决全部问题。郑景浩教授遇到最多来自患儿家人的问题是:手术肯定能成功吗?成功后孩子能活多久,会不会有后遗症?对此,郑景浩时常在与家属沟通时说:“医生都会尽全力,这是我们的职责,但每个生命都有自己的宿命,医生不是神,我们和家长其实都需要一种‘尽人力知天命’的坦然。”

为了让更多人得到专业的医学科普,闲暇时间郑景浩会在个人网站上普及医学知识,在他看来,“这样虽然牺牲了医生的休息时间,但是方便了病人,值得!”

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