手脚乏力,很多人通常认为休息几天就好,不会考虑及时就医。深圳22岁年轻女士小刘没有想到,自己手脚无力不到两天,竟发展至行动困难,呼吸衰退!
回忆与 " 死神擦身 " 而过的惊险38天,转危为安的小刘心有余悸地说:" 这种病太恐怖了!" 而这个恐怖的疾病,是她听都未听过的:急性吉兰 - 巴雷综合征。
女子熬夜工作,四肢无力呼吸困难
小刘由于工作繁重,经常熬夜。三个月前,小刘一早起床,却发现十分乏力,勉强才能够下床。" 也许近期工作太忙,累着了 ",小刘心里侥幸地想,于是强忍不适继续工作。
没想到第二天,她四肢无力加重,无法自行下床。朋友赶紧将她送达了南方科技大学医院急诊科就诊,急诊科判断可能是神经系统类疾病,很快送到神经内科住院部监护病房。
到病区后,接诊的神经内科医生警惕起来,一边询问病史,一边给她进行神经系统查体。原来,小刘入院前一天就有了手脚乏力感,睡一觉后未见好转。第二天,手脚乏力越来严重,无法独自行动,故赶紧就医。
入院后不久,患者手脚无力症状越来越重,呼吸越来越费力,一口气下只能从1数到6或7,继而发展为四肢全部无力,不能动弹。
患者症状蹊跷且严重,南方科技大学医院神经内科主任杨红军当机立断为她做了腰椎穿刺,进行脑脊液自身抗体检测。种种检测结果与分析,都将她的病指向一种叫做“急性吉兰 - 巴雷综合征”的疾病。
“洗血疗法”让患者转危为安
据介绍,吉兰 - 巴雷综合征又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神经病,临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,通俗点说就是“全身酥软无力”,也是民间俗话说的“鬼缠身”的一种。
吉兰 - 巴雷综合征是一种少见的病,资料显示,年发病率为 0.6~1.9/10 万人。“这种病不仅会导致病人四肢瘫痪,再发展下去甚至会影响呼吸功能、出现呼吸衰竭,将会有生命危险!”杨红军解释道。果不其然,小刘病程恶化很快,相继出现四肢瘫软、呼吸障碍,被紧急送进了 ICU。
杨红军说,脑脊液和神经电生理检查结果可诊断这个疾病,一旦得了这个病,若诊断或治疗不及时,患者预后较差,3%的患者会死亡。小刘就诊比较及时,还算幸运。
对于吉兰 - 巴雷综合征,及时的免疫治疗是首选。一般而言,免疫治疗包括血浆置换与免疫吸附。血浆置换 + 免疫吸附是神经免疫性疾病治疗的方法,俗称 " 洗血疗法 "。医生会采用血浆置换,将患者血液导出体外,经过特殊机器的清洗及吸附作用,将患者体内原有的异常因子清除出去,同时补充新鲜血浆进入患者体内。而免疫吸附,相较于前者,价格更低廉、无需输注血浆、减少副作用等优点,是血浆置换的更进一步治疗。
▲小刘已转危为安。
小刘听从医生安排,选用了血浆置换 + 免疫吸附疗法。在 ICU 精心治疗一周后,小刘的病情发展明显阻断,四肢无力、呼吸困难的症状缓解,就转回神经内科普通病房,接受神经营养、神经康复等对症支持治疗。又经过两周,小刘无力症状日渐好转,可以在他人帮助下下床活动、做康复训练,讲话也越来越有力。
第38天,小刘康复出院!目前,她在家里休养。
这个病最爱盯免疫力低下的这类年轻人
正值花季,为何会患上这种疾病?杨红军说,急性吉兰 - 巴雷综合征是一种自身免疫性疾病,易发生在体质虚弱或者免疫力下降时期。如今城市的年轻人连续熬夜、疲劳、缺乏健康生活习惯、缺少锻炼、长期劳累加班等使免疫力下降,致身体呈 " 亚健康 " 状态,让疾病有了可乘之机,加上,近期气温骤冷,不少年轻人没有注意保暖,容易出现类似感冒的症状,继而引发此类疾病。
杨红军表示,年轻人要关注自己身体。急性吉兰 - 巴雷综合征在我国好发于儿童和青壮年,病因尚未完全清楚,但约半数病人有前驱感染,即在发病前数日到数周内常有感染史,如咳嗽咽痒、流涕、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状。
这类患者往往都是急性或亚急性起病,刚开始会觉得全身乏力,数日至2周发展至高峰,这个过程可以伴随肢体麻木、视物模糊等症状。比较典型的发病者会在数小时或短短数天内无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经,严重者甚至会导致呼吸肌无力,出现呼吸衰竭。
因此,杨红军提醒,因这种疾病的发病原因并不明确,所以不要忽视任何一次看似常见的腹泻或感冒。一旦出现异常症状,需提高警惕及时就诊,争取救治时间。
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